Аденома гипофиза считается самой частой доброкачественной опухолью этого органа, а в числе всех новообразований головного мозга на ее долю по разным данным приходится до 20% случаев. Такой высокий процент распространенности патологии объясняется частым бессимптомным течением, когда обнаружение аденомы становится случайной находкой.
Аденома – опухоль доброкачественная и медленно растущая, но ее способность синтезировать гормоны, сдавливать окружающие структуры и вызывать серьезные неврологические расстройства делает заболевание подчас опасным для жизни больного. Даже незначительные колебания уровня гормонов способны спровоцировать различные обменные нарушения с ярко выраженной симптоматикой.
Гипофиз – небольшая железа, расположенная в области турецкого седла клиновидной кости основания черепа. Передняя доля именуется аденогипофизом, клетки которого вырабатывают различные гормоны: пролактин, соматотропин, филликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны, регулирующие деятельность яичников у женщин, а также адренокортикотропный гормон, под контролем которого находятся надпочечники. Увеличение продукции того или иного гормона происходит при образовании аденомы – доброкачественной опухоли из определенных клеток аденогипофиза.
При увеличении количества того гормона, который вырабатывает опухоль, происходит снижение уровня других за счет сдавления новообразованием остальной части железы.
В зависимости от секреторной активности, аденомы бывают гормонпродуцирующими и неактивными. Если первая группа вызывает весь спектр эндокринных нарушений, характерных для того или иного гормона при повышении его концентрации, то вторая группа (неактивные аденомы) долгое время протекают бессимптомно, а проявления их возможны лишь при значительных размерах аденомы. Они состоят из симптомов сдавления структур мозга и гипопитуитаризма, являющегося следствием уменьшения остальных отделов гипофиза под давлением опухоли и снижения выработки ими гормонов.
Среди гормонпродуцирующих аденом почти половина случаев приходится на пролактиномы, соматотропные аденомы составляют до 25% новообразований, а другие виды опухоли довольно редки.
Страдают аденомой гипофиза чаще всего люди в возрасте 30-50 лет. Заболеванию одинаково подвержены и мужчины, и женщины. Во всех случаях клинически выраженных аденом больному требуется помощь эндокринолога, а при обнаружении бессимптомно протекающих неоплазий необходимо динамическое наблюдение.
Разновидности аденом гипофиза
Особенности расположения и функционирования опухоли лежат в основе выделения различных ее разновидностей.
В зависимости от секреторной активности бывают:
- Гормонпродуцирующие аденомы:
- пролактинома;
- соматотропинома;
- тиреотропинома;
- кортикотропинома;
- гонадотропная опухоль;
- Неактивные аденомы, не выделяющие гормоны в кровь.
По размеру опухоли делят на:
- Микроаденомы – до 10 мм.
- Макроаденомы (более 10 мм).
- Гигантские аденомы, диаметр которых достигает 40-50 мм и более.
Большое значение отводится особенностям расположения опухоли относительно турецкого седла:
- Эндоселлярно – опухоль расположена внутри турецкого седла основной кости.
- Супраселлярно – аденома растет вверх.
- Инфраселлярно (книзу).
- Ретроселлярно (кзади).
Если опухоль выделяет гормоны, но правильный диагноз по каким-либо причинам не установлен, то следующим этапом течения заболевания станут расстройства зрения и неврологические нарушения, а направление роста аденомы предопределит не только характер симптоматики, но и выбор метода лечения.
Причины аденомы гипофиза
Причины появления гипофизарных аденом продолжают исследоваться, а к провоцирующим факторам относят:
- Снижение функции периферических желез, вследствие чего усиливается работа гипофиза, развивается его гиперплазия и формируется аденома;
- Черепно-мозговые травмы;
- Инфекционно-воспалительные процессы головного мозга (энцефалит, менингит, туберкулез);
- Влияние неблагоприятных факторов во время беременности;
- Длительный прием оральных контрацептивов.
Связь аденомы гипофиза и наследственной предрасположенности не доказана, однако опухоль чаще диагностируется у лиц с другими наследственными формами эндокринной патологии.
Проявления и диагностика аденомы гипофиза
Симптомы аденомы гипофиза разнообразны и связаны с характером вырабатываемых гормонов при секретирующих опухолях, а также со сдавлением окружающих структур и нервов.
В клинике новообразований аденогипофиза выделяют офтальмо-неврологический, эндокринно-обменный синдром и комплекс рентгенологических признаков неоплазии.
Офтальмо-неврологический синдром обусловлен увеличением объема новообразования, которое сдавливает окружающие ткани и структуры, вследствие чего появляются:
- Головная боль;
- Зрительные расстройства – двоение в глазах, снижение остроты зрения вплоть до полной его потери.
Головная боль чаще тупая, локализована в лобной или височной областях, прием анальгетиков редко приносит облегчение. Резкое усиление болей может быть обусловлено кровоизлиянием в ткань неоплазии или ускорением ее роста.
Зрительные нарушения характерны для крупных опухолей, сдавливающих зрительные нервы и их перекрест. При достижении образованием 1-2 см возможна атрофия зрительных нервов вплоть до слепоты.
Эндокринно-обменный синдром связан с усилением или, наоборот, снижением гормонопродуцирующей функции гипофиза, а поскольку этот орган оказывает стимулирующее влияние на другие периферические железы, то симптоматика обычно связано с повышением их активности.
Пролактинома
Пролактинома – самая частая разновидность аденомы гипофиза, для которой у женщин характерны:
- Нарушения менструального цикла вплоть до аменореи (отсутствие менструаций);
- Галакторея (самопроизвольное истечение молока из грудных желез);
- Бесплодие;
- Увеличение массы тела;
- Себорея;
- Рост волос по мужскому типу;
- Снижение либидо и половой активности.
При пролактиноме у мужчин, как правило, выражен офтальмо-неврологический симптомокомплекс, к которому добавляются импотенция, галакторея, увеличение молочных желез. Так как эти симптомы развиваются довольно медленно, а преобладают изменения половой функции, то такую опухоль гипофиза у мужчин можно заподозрить далеко не всегда, поэтому выявляется она часто при довольно крупных размерах, в то время как у женщин яркая клиническая картина указывает на возможное поражение аденогипофиза уже на стадии микроаденомы.
Кортикотропинома
Кортикотропинома производит значительное количество адренокортикотропного гормона, который оказывает стимулирующее влияние на кору надпочечников, поэтому клиника имеет яркие признаки гиперкортицизма и складывается из:
- Ожирения;
- Пигментации кожи;
- Появления красно-багровых растяжек на коже живота и бедер;
- Роста волос по мужскому типу у женщин и усиления оволосения у мужчин;
- Нередки психические расстройства при этом типе опухолей.
Комплекс нарушений при кортикотропиноме называют болезнью Иценко-Кушинга. Кортикотропиномы больше, чем другие разновидности аденом, склонны к озлокачествлению и метастазированию.
Соматотропная аденома
Соматотропная аденома гипофиза выделяет гормон, вызывающий гигантизм при появлении опухоли в детском возрасте и акромегалию у взрослых.
Гигантизм сопровождается интенсивным ростом всего тела, такие пациенты имеют чрезвычайно высокий рост, длинные конечности, а во внутренних органах возможны функциональные расстройства, связанные с быстрым неконтролируемым ростом всего тела.
Акромегалия проявляется в увеличении размеров отдельных частей организма – кистей и стоп, лицевых структур, при этом рост больного остается неизменным. Часто соматотропиноме сопутствует ожирение, сахарный диабет, патология щитовидной железы.
Тиреотропинома
Тиреотропиному относят к редким разновидностям новообразований аденогипофиза. Она вырабатывает гормон, усиливающий деятельность щитовидной железы, следствием чего становится тиреотоксикоз: похудание, тремор, потливость и непереносимость жары, эмоциональная лабильность, плаксивость, тахикардия и т. д.
Гонадотропинома
Гонадотропиномы синтезируют гормоны, оказывающие стимулирующее влияние на половые железы, но клиника таких изменений чаще всего не выражена и может состоять из снижения половой функции, бесплодия, импотенции. На первый план среди признаков опухоли выходят офтальмо-неврологические симптомы.
При крупных аденомах опухолевая ткань сдавливает не только нервные структуры, но и оставшуюся паренхиму самой железы, в которой нарушается синтез гормонов. Снижение продукции гормонов аденогипофиза именуют гипопитуитаризмом, и проявляется он слабостью, утомляемостью, нарушением обоняния, снижением половой функции и бесплодием, признаками гипотиреоза и т. д.
Диагностика
Для того чтобы заподозрить опухоль, врачу необходимо провести ряд исследований, даже если клиническая картина выражена и достаточно характерна. Помимо определения уровня гормонов гипофиза, обязательно будет произведено рентгенологическое исследование области турецкого седла, где можно обнаружить характерные признаки опухоли: двухконтурность дна турецкого седла, деструкцию ткани основной кости (остеопороз). Более подробную информацию дают КТ и МРТ, но если опухоль очень маленькая, то обнаружить ее невозможно даже при использовании самых современных и точных методов.
При офтальмо-неврологическом синдроме пациент с характерными жалобами может прийти на прием к офтальмологу, который произведет соответствующий осмотр, измерение остроты зрения, исследование глазного дна. Выраженная неврологическая симптоматика заставляет больного обратиться к неврологу, который после осмотра и разговора с больным может заподозрить поражение гипофиза. Все пациенты вне зависимости от преобладающего клинического выражения заболевания должны наблюдаться у эндокринолога.
Последствия аденомы гипофиза определяются размером новообразования в момент его обнаружения. Как правило, при своевременном лечении больные возвращаются к обычной жизни по окончанию реабилитационного периода, но если опухоль крупная, требующая оперативного удаления, то последствиями могут стать повреждения нервной ткани головного мозга, нарушение мозгового кровообращения, вытекание ликвора через носовой ход, инфекционные осложнения. Зрительные расстройства могут восстановиться при наличии микроаденом, не приводящих к значительной компрессии зрительных нервов и их атрофии.
Если произошла потеря зрения, а эндокринно-обменные нарушения не устраняются после операции или путем назначения гормональной терапии, то пациент утрачивает работоспособность и ему присваивается инвалидность.
Лечение аденомы гипофиза
Лечение аденомы гипофиза определяется характером новообразования, размерами, клинической симптоматикой и чувствительностью к тому или иному виду воздействия. Эффективность его зависит от стадии заболевания и выраженности эндокринных нарушений.
В настоящее время применяют:
- Медикаментозную терапию;
- Заместительное лечение гормональными препаратами;
- Хирургическое удаление новообразования;
- Лучевую терапию.
Консервативное лечение
Медикаментозное лечение обычно назначается при небольших размерах опухолей и только после тщательного обследования пациента. Если опухоль лишена соответствующих рецепторов, то консервативная терапия не даст результата и единственным выходом станет оперативное или лучевое удаление опухоли.
Медикаментозная терапия оправдана лишь при небольших размерах неоплазий и отсутствии признаков зрительных расстройств. Если опухоль крупная, то она проводится до операции для улучшения состояния пациента перед хирургическим вмешательством или после него в качестве заместительной терапии.
Наиболее эффективным считается лечение пролактином, вырабатывающих гормон пролактин в больших количествах. Назначение препаратов из группы дофаминомиметиков (парлодел, каберголин) оказывает хороший терапевтический эффект и даже позволяет обойтись без операции. Каберголин считается препаратом нового поколения, он способен не только уменьшить гиперпродукцию пролактина и размеры опухоли, но и восстановить половую функцию и показатели спермограммы у мужчин при минимальных побочных эффектах. Консервативное лечение возможно при отсутствии прогрессирующих зрительных нарушений, а если оно проводится молодой женщине, планирующей беременность, то прием препаратов не будет препятствием.
В случае соматотропных опухолей применяются аналоги соматостатина, при тиреотоксикозе назначают тиреостатики, а при болезни Иценко-Кушинга, спровоцированной аденомой гипофиза, эффективны производные аминоглутетимида. Стоит отметить, что в двух последних случаях медикаментозная терапия не может быть постоянной, а служит лишь подготовительным этапом к последующей операции.
Побочными эффектами приема препаратов могут стать:
- Тошнота, рвота, диспепсические расстройства;
- Нарушения неврологического характера (головокружения, галлюцинации, спутанность сознания, судороги, головная боль и полиневриты);
- Изменения в анализе крови – лейкопения, агранулоцитоз, тромбоцитопения.
Хирургическое лечение
При неэффективности или невозможности консервативной терапии врачи прибегают к оперативному лечению аденом гипофиза. Сложность их удаления связана с особенностями расположения вблизи структур головного мозга и трудностями оперативного доступа к опухоли. Вопрос хирургического лечения и выбор его конкретного варианта осуществляет врач-нейрохирург после детальной оценки состояния пациента и характеристик опухоли.
Современная медицина располагает малоинвазивными и неинвазивными методиками лечения аденом гипофиза, что позволяет во многих случаях избежать весьма травматичной и опасной в плане развития осложнений трепанации черепа. Так, применяются эндоскопические операции, радиохирургия и дистанционное удаление опухоли с помощью кибер-ножа.
Эндоскопическое удаление аденомы гипофиза осуществляется трансназальным доступом, когда хирург вводит зонд и инструменты через носовой ход и основную пазуху (транссфеноидальная аденомэктомия), а течение аденомэктомии отслеживается на мониторе. Операция малоинвазивна, не требует разрезов и, тем более, вскрытия полости черепа. Эффективность эндоскопического лечения достигает 90% при небольших опухолях и снижается по мере увеличения размеров новообразования. Конечно, крупные опухоли не могут быть удалены таким способом, поэтому его используют обычно при аденомах не больше 3 см в диаметре.
Результатом эндоскопической аденомэктомии должны стать:
- Удаление опухоли;
- Нормализация гормонального фона;
- Ликвидация зрительных нарушений.
Осложнения случаются довольно редко, среди них возможны кровотечения, нарушение циркуляции ликвора, повреждение тканей мозга и занесение инфекции с последующим менингитом. О вероятных последствиях операции врач всегда заранее предупреждает пациента, но их минимальная вероятность – далеко не повод отказываться от лечения, без которого заболевание имеет очень серьезный прогноз.
Послеоперационный период после трансназального удаления аденомы чаще всего протекает благоприятно, и уже на 1-3 день после операции пациент может быть выписан из стационара под наблюдение эндокринолога по месту жительства. Для коррекции возможных эндокринных расстройств в послеоперационном периоде может проводиться заместительная гормонотерапия.
Традиционное лечение с транскраниальным доступом применяется все реже, уступая место малоинвазивным операциям. Удаление аденомы посредством трепанации черепа очень травматично и имеет высокий риск послеоперационных осложнений. Однако без него не обойтись, если опухоль крупная и значительная ее часть располагается над турецким седлом, а также при крупных асимметричных опухолях.
В последние годы все чаще применяется так называемая радиохирургия (кибер-нож, гамма-нож), которая является скорее лучевым методом лечения, нежели собственно хирургической операцией. Несомненным преимуществом ее считают абсолютную неинвазивность и возможность воздействовать на глубоко расположенные образования даже небольших размеров.
При проведении радиохирургического лечения на ткани опухоли фокусируется радиоактивное излучение небольшой интенсивности, при этом точность воздействия достигает 0,5 мм, поэтому риск повреждения окружающих тканей сведен к минимуму. Опухоль удаляется под постоянным контролем с помощью КТ или МРТ. Поскольку метод сопряжен, хоть и с небольшим, но все же облучением, то применяют его обычно в случае рецидивов опухоли, а также для удаления небольших остатков опухолевой ткани после хирургического лечения. Случаем первичного применения радиохирургии может служить отказ пациента от операции или ее невозможность в связи с тяжелым состоянием и наличием противопоказаний.
Целями радиохирургического лечения становятся уменьшение размеров опухоли и нормализация эндокринологических показателей. Преимуществами метода являются:
- Неинвазивность и отсутствие необходимости обезболивания;
- Может проводиться без госпитализации;
- Пациент возвращается к обычной жизни уже на следующий день;
- Отсутствие осложнений и нулевая летальность.
Эффект от радиотерапии наступает не сразу, ведь опухоль не удаляется механически привычным нам способом, а для гибели клеток новообразования в зоне облучения может понадобиться несколько недель. Кроме того, метод имеет ограниченное применение при крупных опухолях, но тогда его сочетают с хирургической операцией.
Сочетание способов лечения определяется видом аденомы:
- При пролактиномах сначала назначается медикаментозная терапия, при неэффективности которой прибегают к хирургическому удалению. При крупных опухолях операцию дополняют лучевой терапией.
- При соматотропных аденомах предпочитают микрохирургическое удаление или лучевую терапию, а если опухоль крупная, прорастает окружающие структуры мозга, ткани глазницы, то их дополняют гамма-облучением и медикаментозным лечением.
- Для лечения кортикотропином обычно выбирают дистанционное облучение в качестве основного метода. При тяжелом течении заболевания назначается химиотерапия и даже удаление надпочечника для снижения эффектов гиперкортицизма, а уже следующим этапом проводят облучение пораженного гипофиза.
- При тиреотропиномах и гонадотропиномах лечение начинают с заместительной гормонотерапии, дополняя его при необходимости операцией или облучением.
Лечение любого вида аденомы гипофиза тем эффективнее, чем раньше пациент попадет к врачу, поэтому при появлении первых признаков заболевания, настораживающих симптомов эндокринологических или зрительных расстройств нужно как можно быстрее обратиться за помощью к специалисту. Первым делом, стоит проконсультироваться у эндокринолога, который направит на обследование и определит план дальнейшего лечения, в которое при необходимости включаются нейрохирурги и лучевые терапевты.
Прогноз после удаления аденом гипофиза чаще всего благоприятный, послеоперационный период при малоинвазивных вмешательствах протекает легко, а возможные эндокринные нарушения могут быть скорректированы назначением гормональных препаратов. Чем меньших размеров обнаружена опухоль, тем легче пациент будет переносить лечение и тем ниже вероятность каких-либо осложнений.
Видео: аденома гипофиза в программе “Жить здорово!”
***
Автор: врач-онколог, гистолог Гольденшлюгер Н.И. [MD Meira Goldenshluger], (OICR, Toronto, Canada), для ОнкоЛиб.ру ©.
Перечень источников, на которых основаны публикации.
Автор старается отвечать на все адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру.