Аденома паращитовидной железы представляет собой зрелое образование эпителиального происхождения, секретирующее паратгормон и вызывающее расстройство кальциевого баланса с вторичными поражениями внутренних органов. Диагноз аденомы устанавливается путем всестороннего обследования, после чего в случае подтверждения опухоли ее обладателя направляют на хирургическое лечение.
Паращитовидные железы — это маленькие железистые образования округлой формы, локализующиеся сзади от щитовидной железы. Нормой считается наличие двух пар желез, однако у многих людей обнаруживаются дополнительные дольки, расположенные в паренхиме щитовидной железы, области средостения, позадипищеводном пространстве, в мягких тканях шеи.
Паращитовидные железистые образования относят к железам внутренней секреции, так как они секретируют в кровь паратгормон, регулирующий обмен кальция и фосфора. При опухолевой трансформации секреторная активность клеток не просто сохраняется, но еще и усиливается, что приводит к обменным сдвигам и вовлечению многих органов в патологический процесс.
Аденома паращитовидной железы чаще одиночная, реже выявляют несколько изолированных узелков. Она выделяет паратгормон, усиливающий разрушение костной ткани остеокластами, в результате чего в крови нарастает концентрация кальция.
По статистике, около 90% случаев первичного усиления секреции паратгормона вызвано зрелой эпителиальной опухолью околощитовидных желез. Среди пациентов вдвое больше женщин, средний возраст больных — 40-60 лет. Опухоль может достигать 10 сантиметров в диаметре, хотя чаще она выявляется при меньшем размере.
Причины и строение аденомы паращитовидной железы
Точная причина опухолевой трансформации паращитовидных желез до сих пор не ясна, но специалисты склоняются к мутационной теории, согласно которой всему виной генетический дефект. Мутация в гене может либо вызвать усиление размножения клеток железистого эпителия, либо нарушить контроль за секреторной активностью клеток.
Клетки паращитовидных желез, несущие патологически измененные гены, способны бесконтрольно размножаться и выделять большое количество гормона. Образующаяся аденома автономна в своем росте и секреторной деятельности.
Предрасполагающими факторами, провоцирующими мутации и рост аденомы паращитовидной железы, считают травмы органа и влияние ионизирующего излучения на область шеи либо головы.
Особенности клеточного состава и строения аденомы паращитовидной железы позволяют выделить несколько разновидностей неоплазии:
- Аденома из главных клеток;
- Светлоклеточная опухоль;
- Аденома из ацидофильных клеток;
- Смешанный вариант.
Доброкачественная по своей сути паратиреоидная аденома не склонна к озлокачествлению: раком становятся лишь две опухоли из ста. В большинстве случаев аденомы имеют смешанное строение и содержат в себе клетки разных типов.
Внешне неоплазия выглядит как округлое гомогенное образование красно-коричневого цвета, заключенное в тонкую капсулу. Она мягкая на ощупь, контур ровный, возможно образование мелких кистозных полостей, появление очагов некроза и кровоизлияний. Если опухолью поражена одна железа (чаще — одна нижняя), то диагноз аденомы практически не вызывает сомнений. При множественном увеличении паращитовидных желез речь может идти не только об аденоме, но и о доброкачественном гиперпластическом процессе.
Каковы симптомы паратиреоидной аденомы?
Симптоматика аденомы паращитовидной железы бывает довольно разнообразной. На начальных стадиях патология может протекать бессимптомно, но по мере прогрессирования гиперпаратиреоза появляются признаки обменных и сопутствующих им органных нарушений. В зависимости от преобладания поражения того или иного органа, выделяют несколько клинических форм заболевания:
- Почечная форма;
- Костная;
- Поражение сердца и сосудов;
- Желудочно-кишечная форма.
Симптомы, характерные для всех перечисленных разновидностей гиперпаратиреоза, могут иметь общие черты. Так, у большинства пациентов вне зависимости от преобладающего органного поражения отмечаются:
- слабость и снижение работоспособности, постоянное чувство усталости;
- снижение аппетита;
- потеря массы тела;
- диспепсические расстройства — тошнота, рвота, запор;
- болезненность в костях и суставах;
- слабость мышц;
- сильная жажда;
- образование большого объема мочи;
- психо-неврологические проблемы — судороги, расстройство памяти, в тяжелых случаях — кома.
До 90% пациентов с аденомой паращитовидной железы предъявляют жалобы на слабость, утомляемость, боли в костях и расстройства пищеварения. В легких случаях эти симптомы проходят после удаления опухоли, в запущенных – могут сохраняться и после оперативного лечения.
Учитывая, что паратгормон усиливает разрушение костной ткани остеокластами с высвобождением активного кальция, среди проявлений часто обнаруживают характерные изменения костного аппарата. Это может быть фиброзно-кистозная трансформация костей, разрежение их, приводящее к патологическим переломам костей конечностей, позвонков. Нередко возникают проблемы с зубами вплоть до их выпадения.
Даже, казалось бы, незначительная травма или удар могут вызвать патологический перелом костей. В части случаев уменьшается длина тела, возникают деформации поврежденных рук или ног, страдает осанка.
Почечная форма нарушений при аденоме паращитовидной железы связана с циркуляцией в крови “лишнего” кальция, который может образовывать в моче нерастворимые соли. Так, у пациентов возможны образование камней в мочевыводящих путях либо диффузное отложение кальцинатов в почечной паренхиме. В тяжелых случаях наступает некроз эпителия почечных канальцев, клинически выражающийся в острой недостаточности органа.
Поражение пищеварительной системы проявляется в рецидивирующем изъязвлении слизистой оболочки желудка и кишечника. Возможно воспаление стенки желчного пузыря, поджелудочной железы с болезненностью в животе, рвотой, нарушением состава каловых масс.
Сердце и сосуды реагируют на рост опухоли и гиперпаратиреоз повышением преимущественно систолического давления, отложением соединений кальция в створках сердечных клапанов, стенках венечных сосудов. Со временем может развиться ишемия миокарда, приобретенный порок сердца и сердечная недостаточность. Кальциноз мышцы органа может стать причиной инфаркта.
Кальцинаты при длительной гиперкальциемии способны откладываться в суставах, роговице, тканях ушных раковин. Пациенты жалуются на зуд кожи, сухость и шелушение.
В случае, если показатель уровня кальция достигнет или превысит 3,5 ммоль/литр, наступит гиперкальциемический криз, который проявляется:
- сильной рвотой;
- острыми болями в животе;
- снижением образования мочи вплоть до анурии;
- нарушением сознания до ступора и комы;
- коллапсом;
- кровотечениями из желудка и кишечника;
- лихорадкой;
- судорожным синдромом;
- тромбообразованием.
Пациенты с длительным гиперпаратиреозом имеют повышенный риск развития инфаркта миокарда и инсульта по причине кальциноза створок сердечных клапанов, отложения солей кальция в стенках артерий. У них часто отмечается высокий уровень преимущественно систолического давления с нарастанием разницы между ним и диастолическим.
Методы выявления патологии
При подозрении на гормонпродуцирующую аденому паращитовидной железы пациент попадает в поле зрения сразу нескольких специалистов — эндокринолога, кардиолога, уролога, невропатолога, терапевта. После осмотра врачами, обследуемому назначаются анализы на концентрацию кальция и фосфора в крови, определяется активность щелочной фосфатазы. Всем без исключения лицам с вероятной паратиреоидной аденомой определяют содержание паратгормона и кальцитонина.
Инструментальное обследование включает:
- Ультразвуковой осмотр шеи, щитовидной железы, мест расположения паращитовидных желез;
- Термографию;
- Сцинтиграфию желез;
- Рентгенологическое исследование костей конечностей, определение плотности костной ткани (денситометрия);
- КТ, МРТ органов шеи;
- Ангиографию;
- Обзорную урографию с контрастированием;
- УЗИ органов забрюшинного пространства, мочевого пузыря;
- УЗИ живота;
- Электрокардиографию, эхокардиографию, холтеровское мониторирование.
Одним из самых точных способов верификации диагноза аденомы признана пункционная биопсия с последующим цитологическим анализом клеточного состава новообразования. Пункция дает возможность установить гистологический тип неоплазии и исключить ее злокачественную трансформацию.
Видео: аденома паращитовидной железы на УЗИ
Лечение аденомы паращитовидной железы
Лечение аденомы паращитовидной железы бывает радикальным и консервативным, причем, они взаимно дополняют друг друга, но не заменяют. Лечение без операции позволяет скорректировать расстройства кальциево-фосфорного обмена, нормализовать работу сердца, но эффект носит временный характер, поскольку новообразование продолжает расти и вырабатывать излишнее количество паратгормона. Отказ от операции чреват тяжелыми нарушениями вплоть до комы и гибели больного.
Самым эффективным и наиболее радикальным путем борьбы с паратиреоидными аденомами признана хирургическая операция, подготовка к которой включает медикаментозную коррекцию концентрации кальция.
Консервативное лечение гиперкальциемии — это:
- Лечебное питание, исключающее употребление еды, содержащей кальций (молоко, сыр, творог, молочные каши);
- Инфузии натрия хлорида, препаратов фосфора в вену;
- Применение мочегонных средств.
При гиперкальциемическом кризе пациент должен быть как можно быстрее доставлен в стационар для проведения интенсивной терапии и реанимационных мероприятий. Неотложная помощь оказывается параллельно с экстренными обследованиями: анализы на кальций, фосфор, белок, кислотно-щелочное состояние крови, креатинин, мочевину и другие лабораторные показатели, обязательно проводится электрокардиография.
Интенсивная терапия включает установку катетера в мочевой пузырь для контроля количества выделяемой мочи на фоне проводимой регидратации и форсирования мочеобразования. Регидратация проводится путем инфузий физраствора и глюкозы в объеме до 8 литров ежесуточно.
Когда объем циркулирующей крови будет восстановлен, для выведения излишков кальция почками применяют мочегонные средства (фуросемид) под строгим контролем концентрации калия в сыворотке. Для того, чтобы вернуть кальций обратно в кости из крови, назначается гормон кальцитонин. Если на фоне гиперкальциемического криза нарастают признаки острой почечной недостаточности, пациента направят на гемодиализ.
Для уменьшения всасываемости кальция в кишечнике и увеличения его выведения почками применяют глюкокортикоиды. Гормоны не только способствуют нормализации обмена, но и помогают бороться с гипотонией. После стабилизации состояния пациента можно будет рассматривать варианты последующего хирургического удаления аденомы паращитовидной железы.
Когда показатель кальция опустится до приемлемых цифр, пациент будет направлен на предоперационное обследование: анализы крови и мочи, исследования на ВИЧ, гепатиты, сифилис, коагулограмма, ЭКГ, флюорография, осмотр узких специалистов. Если противопоказаний нет, назначается дата операции.
Удаление аденомы паращитовидной железы производится как открытым путем, так и из мини-доступа и при помощи эндоскопического оборудования.
Техника классической операции включает:
- обработку кожных покровов передней поверхности шеи раствором антисептика;
- кожный разрез в проекции щитовидной железы;
- поиск очага опухолевого роста и его иссечение;
- тщательный гемостаз и наложение косметического шва.
Открытая операция занимает около 30-40 минут, требует обязательной общей анестезии, завершается наложением швов. Госпитализация после такого лечения длится минимум сутки.
В последнее время все большее распространение получают эндоскопические методики оперативного лечения аденом, при которых хирург действует эндоскопическими инструментами через минимальный кожный разрез длиной до полутора-двух сантиметров. При такой операции удаляется лишь та железа, которая поражена аденомой, остальные сохраняются на своих прежних местах.
Эндоскопическое лечение требует больше времени, нежели классическое — до часа. Его несомненное преимущество — прекрасный косметический результат и отсутствие видимых следов от операции, как в случае открытой паратиреоидэктомии.
В ходе операции хирург может столкнуться с трудностями поиска всех имеющихся паращитовидных желез, которые подлежат обязательному осмотру. Располагаясь в толще щитовидной железы, они как бы сливаются с ее паренхимой и становятся плохо различимы. Для того, чтобы точно установить расположение околощитовидных желез, во время операции хирурги применяют красители (метиленовый синий), которые окрашивают искомые образования в синий цвет, или увеличительную оптику, дающую возможность разглядеть околощитовидные железы в паренхиме щитовидной.
На протяжении всего вмешательства специалисты тщательно следят за концентрацией кальция в сыворотке крови, показателями работы сердца, уровнем артериального давления. Важно проследить за сохранностью гортанных нервов дабы избежать проблем с голосом в послеоперационном периоде.
В первые дни после оперативного удаления аденомы пациент получает противовоспалительные средства, анальгетики. Хирург ежедневно осматривает рану и меняет повязку. Ежедневно проводится мониторинг показателей кальциевого обмена, электрокардиография. Как правило, к третьему дню после удаления опухоли содержание кальция в крови приближается к нормальным значениям. Реже диагностируется преходящее снижение кальция, которое корректируется медикаментозно назначение паратгормона.
Средний срок реабилитации после удаления аденомы паращитовидной железы составляет около двух недель. После полного заживления кожных ран и нормализации обменных показателей можно возвращаться к привычной жизни и труду. После операции рекомендуются регулярные посещения врача, анализы на уровень кальция и питание, богатое этим элементом.
Чтобы обеспечить пациенту реминерализацию костей, применяют препараты, содержащие витамин D3, назначают лечебную физкультуру, массаж, заместительную гормонотерапию женскими половыми гормонами пациенткам в менопаузе.
При своевременном выявлении аденомы паращитовидной железы и ее хирургическом удалении с тщательной медикаментозной коррекцией обменных нарушений прогноз можно считать благоприятным. В случае, если имеет место тяжелое вторичное поражение почек и сердца, он весьма серьезен из-за риска развития их недостаточности, комы и гибели пациента.
Видео: пример открытой операции при аденоме паращитовидной железы
Видео: об аденоме паращитовидной железы – программа “Жить здорово”
***
Автор: врач-онколог, гистолог Гольденшлюгер Н.И. [MD Meira Goldenshluger], (OICR, Toronto, Canada), для ОнкоЛиб.ру ©.
Перечень источников, на которых основаны публикации.
Автор старается отвечать на все адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру.