• рак и органы
  • виды злокачественных опухолей
  • доброкачественные опухоли
  • развитие и выявление рака
  • лечение рака
  • Миома матки
  • Аденома простаты
  • Фиброаденома молочной железы
  • Аденома щитовидной железы
авторская публикация ©

Автор: врач-онколог, гистолог
Гольденшлюгер Н.И.
(OICR, Toronto, Canada)

Ангиомиолипома: причины, локализации, симптомы, диагностика, лечение

457647586748
Содержание:
  1. Причины и строение ангиомиолипомы
  2. Проявления ангиомиолипомы
  3. Диагностика и лечение ангиомиолипомы
  4. Видео: врач о ангиомиолипоме почки
  5. + Ответы онколога

Ангиомиолипому относят к числу редких доброкачественных новообразований, доля ее в общей онкологической заболеваемости не превышает 0,2%. Чаще патология обнаруживается у представительниц женского пола, что связано с гормонозависимостью опухолевых клеток, а наиболее поражаемый орган — почки.

Ангиомиолипома берет начало из мезенхимальных тканей — мышечной, жировой, сосудов, поэтому имеет сложное и многокомпонентное строение. Ангиомиолипома почки составляет до 3% опухолей органа. Возможно образование ангиомиолипомы в других органах: печень, поджелудочная железа, матка и маточные трубы, толстый кишечник, забрюшинная область, головной мозг и т. д. В принципе, ангиомиолипома может появиться в абсолютно любом органе человеческого тела, ведь субстрат для нее (сосуды, гладкомышечные клетки) есть практически во всех тканях. Внепочечные ангиомиолипомы встречаются столь редко, что всего в литературе описано около четырех десятков случаев таких опухолей.

89809898989

Ангиомиолипома может сочетаться с генетической патологией — так называемым туберозным склерозом, который проявляется поражением нервной системы, кожных покровов и образованием доброкачественных опухолей в разных органах. Такая ангиомиолипома встречается в пятой части случаев заболевания, на долю эпизодически выявляемых ангиомиолипом приходится до 80% опухолей.

Несвязанная с наследственностью ангиомиолипома обычно одиночная, обнаруживается у людей молодого и зрелого возраста — около 40-50 лет. Среди пациентов значительно преобладают женщины, которых в четыре раза больше, нежели мужчин, что связывают с гормональной зависимостью опухоли от прогестерона, образующегося яичниками.

Ангиомиолипома правой почки составляет до 80% случаев всех опухолей такого строения. Почему так происходит — пока неясно, ведь левая почка тоже может нести в себе новообразование мезенхимального происхождения, а симптоматика не будет ничем отличаться от правосторонней локализации.

Вопросы касательно происхождения ангиомиолипом до сих пор не решены. Считается, что их источник — эпителиодные клетки, расположенные вокруг сосудов, которые сохранили способность к активному размножению. Вполне возможно, что все компоненты опухоли происходят из клеток одного типа, о чем свидетельствуют иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования последних лет.

Предполагается, что влияние на рост опухоли оказывает гормональный статус. Это подтверждается высокой частотой опухоли у женщин, развитием ее после полового созревания и обнаружением рецепторов к женскому гормону прогестерону на мембранах клеток новообразования.

Проявления опухоли разнятся в зависимости от того, сочетается она с генетически обусловленным туберозным склерозом или возникла самостоятельно. В последнем случае имеет место скрытое течение и случайное выявление патологии при УЗИ или КТ.

Причины и строение ангиомиолипомы

Ангиомиолипома, причины которой до сих пор точно неизвестны, чаще развивается при наличии сопутствующей почечной патологии и изменений гормонального фона. При изолированной, не связанной с генетическими отклонениями, форме предполагается роль внешних неблагоприятных условий:

7568475687458678784

  • Хронические заболевания почечной паренхимы;
  • Склонность к образованию других мезенхимальных новообразований;
  • Пороки развития почек;
  • Гормональный дисбаланс.

Замечено, что при беременности уже имеющаяся ангиомиолипома начинает быстро и активно расти. Это и понятно, ведь уровень прогестерона при вынашивании плода возрастает в разы.

Наследственная ангиомиолипома вызвана мутациями в генах TSC1 и TSC2, расположенных в хромосомах, отвечающих за клеточный рост и размножение.

596-07950970569090Внешний вид ангиомиолипомы определяется тем, какого тканевого компонента в ней больше. Она может быть похожа на почечноклеточный рак из-за очагов желтоватого цвета, состоящих из липоцитов, а также благодаря кровоизлияниям, происходящим в паренхиму опухоли. На разрезе ангиомиолипома желтовато-розового цвета, имеет четкую границу с паренхимой почки, но не снабжена собственной капсулой в отличие от многих других доброкачественных неоплазий.

Ангиомиолипома образуется и в корковом, и в мозговом слое почки. В трети случаев она множественна, но ограничена одной почкой, хотя встречается и двусторонняя локализация новообразования. У 25% процентов больных можно заметить прорастание опухолью почечной капсулы, что не совсем характерно для доброкачественного процесса.

Иногда ангиомиолипома не только прорастает капсулу, но и может внедряться в ткань, окружающую орган, венозные сосуды как внутри почки, так и за ее пределами. Множественный рост и внедрение в сосуды можно считать признаками злокачественности заболевания.

Злокачественные ангиомиолипомы могут метастазировать в близлежащие лимфоузлы, отдаленное метастазирование в легочную и печеночную паренхиму встречается крайне редко.

Ангиомиолипома часто достигает больших размеров и имеет характер инвазивного процесса, цвет может быть серым, коричневым, белым, в ткани новообразования видны участки кровоизлияний и некроза.

58768749856784578

гистологический снимок ангиомиолипомы

Микроскопически опухоль представлена тремя основными группами клеток соединительно-тканного происхождения — гладкомышечные (миоциты), жировые (липоциты) и эндотелиальные сосудистые, которые могут иметь равное количественное соотношение либо одна группа над другой преобладает.

Эпителиоидные клетки, напоминающие эпителий, группируются преимущественно вокруг сосудов. Опухолевые элементы активно размножаются, образуя пласты и скопления вокруг сосудистого компонента. Наличие очагов омертвения, внедрения опухоли в околопочечное пространство, активное деление ее клеток определяют злокачественность и плохой прогноз заболевания.

Типичная ангиомиолипома имеет в своем составе все перечисленные клеточные группы. Иногда в ней не обнаруживаются липоциты, тогда говорят об атипичной форме опухоли, которую можно спутать со злокачественным мезенхимальным новообразованием. Доброкачественность атипичной ангиомиолипомы подтверждается путем аспират-биопсии.

Проявления ангиомиолипомы

Симптоматика заболевания зависит от того, сочетается ли опухоль с генетическими мутациями, при этом ангиомиолипома левой почки проявляется точно так же, как и правосторонняя опухоль.

456847567485788

При изолированной спорадической форме заболевания основными признаками будут:

  1. Боли в боковой части живота;
  2. Прощупываемое опухолевидной образование в брюшной полости;
  3. Наличие крови в моче.

Ангиолипома длительно может протекать бессимптомно, а когда достигает больших размеров (более 4 см), нарушает работу почек и сопровождается вторичными изменениями в собственной паренхиме, то пациенты начинают предъявлять жалобы на:

  • Боль в животе и снижение веса;
  • Повышение артериального давления;
  • Слабость и быструю утомляемость.

Нередко симптомы нарастают постепенно, по мере увеличения размеров новообразования. На фоне некоторого снижения веса начинают беспокоить тянущие тупые боли в животе, пояснице, боку, пациент замечает нестабильность давления, которое все чаще «скачет» до высоких цифр. Эти симптомы могут длительное время списываться на другие заболевания — гипертонию, остеохондроз и т. д., но появление крови в моче настораживает всегда, и больные с этим симптомом могут прийти к врачу для обследования.

9569045960490Чем крупнее ангиомиолипома, тем более выраженной становится симптоматика, возрастает риск осложнений. Когда опухоль приобретает значительные размеры – до 4 и более сантиметров, происходят кровоизлияния как в нее саму, так и в окружающую почку клетчатку. При злокачественном инвазивном росте наблюдается компрессия рядом расположенных органов, возможны разрывы опухоли с массивными кровотечениями и некроз ее паренхимы.

Крупная ангиомиолипома, даже если она абсолютно доброкачественна по строению, опасна высоким риском потенциально смертельных осложнений. Возможные разрыв ангиомиолипомы и кровотечение сопровождаются клиникой «острого живота» – интенсивная боль, беспокойство, тошнота и рвота, а также картиной геморрагического шока при сильной кровопотере.

В случае шока артериальное давление начинает прогрессивно снижаться, пациент становится вялым, теряет сознание, почки перестают фильтровать мочу, нарушается функция сердца, печени, мозга. Разрыв опухоли чреват перитонитом, требующим экстренного хирургического лечения.

Диагностика и лечение ангиомиолипомы

Поставить диагноз ангиомиолипомы даже при наличии развернутой клиники невозможно без дополнительного обследования. На основании жалоб и первичного осмотра врач предполагает опухолевый рост и при стабильном состоянии пациента направляет на:

  1. Ультразвуковое исследование;
  2. КТ, МСКТ;
  3. Ангиографию сосудов почек;
  4. МРТ;
  5. Пункционную или аспират-биопсию.

УЗИ представляется одним из наиболее простых и доступных способов заподозрить наличие ангиомиолипомы. Важна его роль в скрининге патологии, протекающей бессимптомно.

МКСТ проводится с контрастированием, позволяет получить снимки почки с опухолью в разных проекциях и считается одним из самых точных способов диагностики ангиомиолипомы.

МРТ, в отличие от МСКТ, не сопровождается рентгеновским облучением, но тоже очень информативно. Минусом метода можно считать его дороговизну и доступность не во всех клиниках.

Ангиография и пункционная биопсия проводятся перед планируемой операцией. Исследование сосудов позволяет определить масштаб прорастания опухолью окружающих тканей, а пункционная биопсия — микроскопическое строение новообразования и его злокачественный потенциал.

Лечение

Тактика лечения ангиомиолипомы зависит от размеров опухоли и ее симптоматики. Если она не достигает 4 см, выявлена случайно и не вызывает никакого беспокойства у пациента, то возможно динамическое наблюдение с ежегодным контролем на УЗИ или КТ.

58694596849589

Некоторые клиники предлагают таргетную терапию ангиомиолипомы, которая способствует уменьшению объема опухолевой ткани и риска осложнений. При больших размерах опухоли таргетные препараты облегчают дальнейшую операцию, а могут уменьшить новообразование до таких размеров, когда вместо операции возможно будет провести радиочастотную абляцию, криодеструкцию или резекцию путем лапароскопии вместо травматичной открытой операции на почке.

Таргетная терапия в целом при ангиомиолипомах находится в стадии клинических исследований, замечена токсичность препаратов, которая ограничивает широкое внедрение этого метода лечения.

79867498576847587

эмболизация опухолевых сосудов

Предпринимаются вполне успешные попытки селективной эмболизации опухолевых сосудов, что не только сохраняет работающую паренхиму почки, но и помогает избежать хирургической операции и кровотечения из опухоли.

При эмболизации в сосудистую систему опухоли вводится катетер, доставляющий в них этиловый спирт или инертное вещество, вызывающие склеивание или обструкцию сосуда. Процедура сопровождается болью, поэтому требует назначения анальгетиков. Такую операцию считают сложной, и поэтому проводится она только в специализированных клиниках опытными ангиохирургами.

В качестве возможных осложнений выделяют постэмболизационный синдром, связанный с декструкцией опухолевой ткани и попаданием продуктов распада в системный кровоток. Он проявляется повышением температуры, тошнотой и рвотой, болью в животе, которые могут длиться до недели.

При крупных размерах новообразования показано хирургическое лечение с удалением части или всей почки с опухолью — резекция или тотальная нефрэктомия. Результаты лучше при применении роботизированных хирургических систем, которые позволяют максимально сохранить почку и удалить опухоль малоинвазивно.

Нефрэктомия — крайняя мера. При операции удаляется почка целиком открытым доступом к забрюшинному пространству. После операции нередка вторичная гипертензия, требующая медикаментозной коррекции. При нарастании почечной недостаточности после операции или на фоне множественных ангиомиолипом проводится гемодиализ.

Если у больного произошел разрыв опухоли или кровотечение, то требуется экстренное оперативное вмешательство с перевязкой сосудов, удалением опухолевой ткани, ликвидацией последствий перитонита. Лечить заболевание в этом случае нужно и посредством инфузионных, дезинтоксикационных, антибактериальных средств.

Прогноз при ангиомиолипоме чаще благоприятный. Если опухоль вовремя обнаружена, не достигла гигантских размеров и не вызвала осложнений, то малоинвазивные методики позволяют избавить пациента от патологии. В случае значительного объема поражения почечной ткани, нарастания недостаточности органа, инвазии неоплазии в окружающие ткани и метастазирования прогноз серьезный.

Видео: врач о ангиомиолипоме почки

***

Автор: врач-онколог, гистолог Гольденшлюгер Н.И. [MD Meira Goldenshluger], (OICR, Toronto, Canada), для ОнкоЛиб.ру ©.

Перечень источников, на которых основаны публикации.

читайте также:
573487878745Рак почки 756847569847958749Аденома надпочечника 78547684758674588Папиллома
Обсуждение и вопросы автору:

Автор старается отвечать на все адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру.

  • Рак и органы
  • Злокачественные опухоли
  • Доброкачественные опухоли
  • Развитие и выявление рака
  • Профилактика и лечение рака
© ОнкоЛиб.ру - онкологическая библиотека пациента.
Цитирование материалов сайта без активной ссылки на источник и указания автора и правообладателя запрещено.
контакты