Невринома – это доброкачественное образование нервной системы, источником которой становятся шванновские клетки, окутывающие отростки нейронов и образующие так называемую миелиновую оболочку. Другим названием опухоли может быть шваннома или неврилеммома.
Невринома чаще выявляется у женщин, а среди пациентов преобладают лица молодого и зрелого возраста. Являясь доброкачественной, опухоль не метастазирует, однако рецидивы возможны. Кроме того, способность сдавливать нервную ткань и оплетать различные структуры головного мозга, плотно спаиваться с мозговой оболочкой делают ее довольно опасной при расположении в полости черепа.
Злокачественной разновидностью невриномы является злокачественная шваннома, чаще обнаруживаемая у мужчин 30-50 лет. Для нее свойственен быстрый рост, локализация в нервах конечностей, прорастание окружающих тканей и разрушение нервов. К счастью, эта разновидность опухоли редка.
Шваннома довольно распространена, особенно, среди детей. Из всех опухолей головного мозга на ее долю приходится, по разным данным, до 10% случаев, а пятая часть опухолей спинного мозга оказываются шванномами. Новообразования периферических нервов и ганглиев в половине случаев – невриномы. Опухоль способна поражать как периферические нервы, так и головной мозг с черепно-мозговыми нервами. Среди черепных нервов наиболее часто источником опухолевого роста становится преддверно-улитковый, называемый среди обывателей слуховым. Шваннома увеличивается очень медленно, но даже при небольших размерах новообразование способно вызвать серьезные проблемы.
Самой частой локализацией шванномы считается преддверно-улитковый нерв, отвечающий за слух, который неизбежно нарушается при наличии опухоли, поэтому с такой патологией обычно сталкиваются ЛОР-врачи. Ввиду распространенности опухоли слухового нерва, этой локализации будет уделено особое внимание.
Причины неврином (шванном)
Причины опухолей из шванновских клеток изучены недостаточно, но предрасполагать к заболеванию могут:
- Генетические мутации, в частности в 22 хромосоме;
- Воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ;
- Наследственная предрасположенность, когда шваннома формируется в составе нейрофиброматоза, тяжелого наследственного заболевания.
Роль травмы нерва в развитии опухоли отвергается. Есть данные, что чрезмерные звуковые раздражители и вибрация могут стать причиной акустической невриномы, поражающей VII и VIII черепные нервы.
Проявления неврином
Проявления неврином определяются локализацией опухоли и ее влиянием на окружающие ткани. Симптомы обычно связаны с раздражением пораженных нервных корешков, что нередко сопровождается болью, а также с компрессией нервной ткани, которая может привести к парезам, параличам, нарушению чувствительности, слуха, увеличению внутричерепного давления.
Невринома слухового нерва и головного мозга
Невринома слухового нерва поражает людей зрелого и пожилого возраста, образуется в полости черепа, «оплетая» собой слуховой нерв. У большинства пациентов заболевание носит односторонний характер. Признаками невриномы преддверно-улиткового нерва служат:
- Шум в ухе на стороне поражения;
- Снижение слуха вплоть до полной его потери;
- Нарушение координации движений и равновесия, головокружение.
Размер новообразовния не всегда четко связан с выраженностью симптомов. Иногда даже небольшая опухоль может вызвать серьезные нарушения, располагаясь в разных отделах мозга. Крупные опухоли провоцируют возрастание внутричерепного давления, тогда к вышеперечисленным жалобам добавляются интенсивные головные боли, тошнота с рвотой, не приносящей облегчения.
По-настоящему опасной способна стать невринома слухового нерва крупного размера, сдавливающая участки ствола мозга, где расположены жизненно важные нервные центры (сосудодвигательный, дыхательный и др.). В таких случаях опухоль создает угрозу жизни, вызывая нарушение работы сердечно-сосудистой и дыхательной системы.
Невринома головного мозга может поражать и другие черепно-мозговые нервы – тройничный, лицевой, отводящий. Так, неоплазия тройничного нерва сопровождается болью в области лица со стороны роста образования, нарушением чувствительности в виде онемения, чувства ползания «мурашек», ослаблением функции мимической мускулатуры. Возможны вкусовые и обонятельные галлюцинации.
Вовлечение лицевого нерва проявляется расстройством чувствительности кожи на лице, потерей вкуса, нарушением отделения слюны. Эти же симптомы появляются и при сдавлении лицевого нерва шванномой другой локализации (акустической, к примеру).
Невринома позвоночника
Невринома позвоночника обычно обнаруживается в шейном и грудном отделах, располагается вне спинного мозга и способна сдавливать его снаружи. Симптоматика сводится к болевым ощущениям, вегетативным расстройствам и признакам поперечного поражения спинного мозга.
При поражении передних спинномозговых корешков можно наблюдать парезы и параличи мускулатуры в зоне их иннервации, а при невриноме задних корешков страдает чувствительная сфера: онемение, чувство ползания «мурашек». По мере роста опухоли эти симптомы из преходящих становятся постоянными, а выраженность их возрастает.
Боль при неврилеммоме спинномозговых корешков обычно интенсивная, усиливающаяся при принятии горизонтального положения. Если опухоль растет в шейном и грудном отделе, то пациент будет испытывать болезненность в области шеи, груди, между лопатками. Корешковый синдром нередко напоминает приступ стенокардии, когда боль преимущественно за грудиной и отдает в левую руку и лопатку.
При невриноме поясничного отдела спинного мозга описанные симптомы будут в области поясницы, ног. Возможны нарушение походки, онемение в ногах, трофические расстройства.
Вегетативные симптомы определяются локализацией невриномы и сводятся к:
- Расстройству работы тазовых органов;
- Одышке, иногда – трудностям с глотанием;
- Повышению артериального давления;
- Нарушению деятельности желудочно-кишечного тракта;
- Аритмиям.
Поражение поперечника спинного мозга сопровождается параличом, резким снижением всех видов чувствительности и трофическими изменениями. Это состояние довольно опасно, особенно при шейной и грудной локализации опухоли, когда нарушения деятельности сердца или легких может стать фатальным.
Периферические невриномы
Невринома периферических нервов увеличивается очень медленно и расположена чаще всего поверхностно. Обычно это одиночная небольшая опухоль округлой формы, растущая по ходу нервного волокна. Невринома периферического нерва проявляется интенсивной болью и снижением чувствительности. Прогрессирование новообразования вызывает парез мышечной ткани.
При подозрении на наличие невриномы больного направляют к неврологу, который оценивает функцию черепных нервов, спинного и головного мозга, рефлексы и т. д. При поражении преддверно-улиткового нерва назначают аудиограмму и консультацию ЛОРа. При новообразованиях спинного и головного мозга возникает необходимость в назначении КТ и МРТ.
Лечение неврином
Лечение неврином определяется локализацией опухоли, ее размерами, состоянием пациента и техническими возможностями ее удаления. Обычно применяются:
- Хирургическое удаление опухоли;
- Лучевая терапия;
- Радиохирургическое лечение.
При небольших шванномах пациенту может быть предложено наблюдение. При опухолях слухового нерва, если нет симптоматики и опухоль небольшая, также можно ограничиться наблюдением и регулярным МРТ- или КТ-контролем.
Операция по удалению невриномы
Хирургическое удаление новообразования – основной метод лечения, который заключается в иссечении опухоли. Вне зависимости от места расположения неоплазии, всегда существует риск повреждения нервов, поэтому нарушения чувствительности или двигательной функции нередки после таких операций. В случае невриномы слухового нерва есть вероятность потери слуха, что связано не столько с самой операцией, сколько со сдавлением нервной ткани опухолью. Кроме того, возможен парез лицевого нерва и нарушение функционирования мимической мускулатуры.
Показаниями к операции могут быть:
- Растущая невринома;
- Рецидив или отсутствие эффекта от радиохирургии;
- Нарастание симптоматики;
- Прогрессирующее снижение слуха, появление внутричерепной гипертензии, признаков компрессии других отделов головного мозга.
Шванномы периферических нервов могут быть удалены хирургическим путем полностью, а опухоль спинного мозга подвергается операции только тогда, когда она не вросла в мозговую оболочку и ее можно извлечь целиком. В остальных случаях невриному удаляют частично с последующим облучением.
Наибольшие трудности могут возникнуть при операции на опухолях, расположенных внутри черепа. Такие вмешательства нередко протекают с осложнениями, частота и выраженность которых зависят от размера и локализации неоплазии.
При опухолях слухового нерва может быть произведена трепанация черепа, обеспечивающая прямой доступ к новообразованию. Невриномы крупных размеров удаляются преимущественно таким способом. Риск от операции довольно высок, а среди осложнений наиболее частые – повреждение лицевого нерва и потеря слуха. Если слух был нарушен еще до операции, то удаление опухоли не поможет его вернуть, однако от неоплазии пациент все же излечится, а, значит, и другие отделы мозга сдавливаться не будут.
Крупные внутричерепные невриномы вызывают повышение внутричерепного давления и нарушение циркуляции ликвора, поэтому хирургическая операция поможет не только избавиться от опухоли, но и от этих опасных проявлений образования.
Хирургическое удаление невриномы преддверно-улиткового нерва должно проводиться в условиях стационара, где работают опытные нейрохирурги, владеющие эндоскопическими методиками.
Выбор вида операции зависит от особенностей новообразования и предпочтений хирурга. Так, проникнуть в полость черепа можно через среднюю черепную ямку, транслабиринтно (с удалением структур внутреннего уха) или затылочную кость (ретросигмовидный доступ). В последнем случае необходимо сдвинуть мозжечок, при этом визуализация некоторых отделов слухового прохода затруднена, поэтому эндоскопическая помощь становится обязательной. Практически все невриномы малого и среднего размера могут быть удалены таким способом с минимумом осложнений, а нарушения со стороны лицевого нерва наблюдаются не более чем у 5% оперированных больных. Транслабиринтный доступ применяется при крупных опухолях с потерей слуха, так как после операции его вернуть уже не получится. Доступ через среднюю черепную ямку наименее травматичен и применяется при невриномах до 1 см.
После операций на черепе больному рекомендуется избегать полетов на самолете, не мыть волосы в течение двух недель, ухаживать за послеоперационной раной.
При крупных внутричерепных невриномах не всегда удается извлечь опухоль полностью, поскольку она может быть прочно сращена с окружающими нервными структурами и сосудами, а обильное кровоснабжение опухоли из ветвей позвоночной и базилярной артерии создают высокий риск кровотечения и грубых неврологических расстройств. В таких случаях хирург прибегает к частичному удалению новообразования, а оставшуюся часть опухоли подвергают облучению или радиохирургическому удалению.
Лучевая терапия и радиохирургия
При отсутствии возможностей хирургического лечения либо при небольших новообразованиях может быть проведена лучевая терапия. Еще до недавнего времени применялось обычное облучение области роста опухоли, но с появлением радиохирургии преимущество стало отдаваться ей.
Радиохирургическое удаление подразумевает воздействие на опухоль направленного пучка радиации, при этом повреждения окружающих тканей и нервов не происходит, поэтому осложнения минимальны и редки. Контроль операции со стороны КТ или МРТ позволяет удалить опухоль с высокой точностью, которая недоступна даже самой аккуратной руке хирурга. Учитывая частую локализацию неврином в полости черепа, этот метод довольно актуален и перспективен.
Радиохирургия подразумевает использование различных видов ионизирующего излучения, которое подается в зону роста новообразования под разным углом, действуя на опухоль со всех сторон. Процедура безболезненна, длится обычно не более полутора часов.
Излучением могут быть удалены опухоли размером не более 30 мм, поскольку при более крупных новообразованиях необходимо было бы повысить дозу излучения, что чревато нежелательными лучевыми реакциями. Радиохирургия в качестве основного метода лечения может быть использована в случаях невозможности радикальной операции (тяжелое состояние пациента, возраст старше 65 лет, труднодоступность опухоли, риск повреждения соседних структур), при рецидивах невриномы или отказе от хирургического вмешательства со стороны самого больного.
После радиохирургического лечения происходит остановка роста невриномы и постепенное уменьшение ее размеров. Эффективность процедуры при невриномах достигает 90%, а состояние пациента нормализуется примерно через год, в зависимости от исходных размеров неоплазии. Средняя терапевтическая доза излучения составляет 20-37 Гр, при этом часть клеток гибнет сразу, а оставшиеся теряют способность к дальнейшему размножению. Нарушение кровоснабжения в опухоли после облучения также препятствует ее дальнейшему росту. Стоит отметить, что если опухоль вызвала сдавление и атрофию слухового нерва, то в случае даже щадящего лечения вернуть слух практически невозможно.
Осложнения лечения невриномы сводятся к истечению ликвора, что наблюдается практически у каждого десятого больного, а также к головным болям. Инфицирование с развитием менингита и кровоизлияния в послеоперационном периоде встречаются довольно редко. Избежать подобных осложнений и достичь максимально хорошего результата лечения помогает точное определение месторасположения опухоли, выбор адекватного метода оперативного вмешательства и использование эндоскопической техники.
Прогноз и последствия
Последствиями невриномы обычно становятся:
-
- Парез лицевого нерва;
- Повышение внутричерепного давления;
- Нарушения функции мозжечка (изменение походки, координации, проблемы с равновесием);
- Парезы и параличи (при опухолях спинного мозга).
Такие изменения характерны для крупных новообразований, сдавливающих ткань головного или спинного мозга. Небольшие по размеру неоплазии могут быть удалены без каких-либо нарушений, поэтому так важно приступить к лечению вовремя.
Лечение невриномы любой локализации должно осуществляться в специализированном стационаре. Опухоль не может рассосаться сама собой или при использовании народных методов, а потеря времени и пренебрежение официальной медициной приведут лишь к дальнейшему ее росту и усугублению симптомов.
Видео: невринома слухового нерва в программе “Жить здорово!”
***
Автор: врач-онколог, гистолог Гольденшлюгер Н.И. [MD Meira Goldenshluger], (OICR, Toronto, Canada), для ОнкоЛиб.ру ©.
Перечень источников, на которых основаны публикации.
Автор старается отвечать на все адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру.