Опухоль средостения: классификация, формы и локализации, симптомы, как лечить

Опухоль средостения — относительно редкая патология. По данным статистики, образования этой области встречаются не более чем в 6-7% случаев всех опухолей человека. Большинство из них — доброкачественны, лишь пятая часть имеет изначально злокачественный характер.

Среди пациентов с новообразованиями средостения примерно одинаковое количество мужчин и женщин, а преимущественный возраст заболевших — 20-40 лет, то есть страдает наиболее активная и молодая часть населения.

С точки зрения морфологии, опухоли медиастинальной области чрезвычайно разнородны, но почти все они, даже доброкачественные по своей сущности, потенциально опасны ввиду возможной компрессии окружающих органов. Кроме того, особенность локализации делает их трудно доступными для удаления, поэтому и представляются они одной из наиболее сложных проблем торакальной хирургии.

Большинство людей, далеких от медицины, имеют очень смутное представление о том, что такое средостение и какие органы там находятся. Помимо сердца, в этой области сконцентрированы структуры дыхательной системы, крупные сосудистые стволы и нервы, лимфатический аппарат грудной клетки, которые могут давать начало всевозможным образованиям.

Средостение (медиастинум) – это пространство, переднюю часть которого образует грудина, передние участки ребер, покрытые изнутри позадигрудинной фасцией. Задняя средостенная стенка — это передняя поверхность позвоночного столба, предпозвоночная фасция и задние отрезки ребер. Боковые стенки представлены листками плевры, а снизу медиастинальное пространство закрыто диафрагмой. Верхняя часть не имеет четкой анатомической границы, ею является мнимая плоскость, идущая через верхний конец грудины.

В пределах средостения располагаются тимус, верхний отрезок верхней полой вены, дуга аорты и артериальные сосудистые магистрали, берущие от нее начало, грудной лимфатический проток, нервные волокна, клетчатка, сзади проходит пищевод, в средней зоне расположено сердце в перикардиальной сумке, зона деления трахеи на бронхи, пульмональные сосуды.

В средостении выделяют верхний, средний и нижний этажи, а также переднюю, среднюю и заднюю части. Для анализа степени распространенности опухоли медиастинум условно делят на верхнюю и нижнюю половины, граница между которыми — верхняя часть перикарда.

В заднем средостении характерен рост неоплазий из лимфоидной ткани (лимфомы), неврогенных опухолей, метастатических раков других органов. В передней медиастинальной области образуются тимома, лимфома и тератоидные опухоли, мезенхимомы из соединительнотканных компонентов, при этом риск озлокачествления неоплазий переднего средостения выше, чем других отделов. В среднем медиастинуме образуются лимфомы, кистозные полости бронхогенного и дизэмбриогенетического генеза, метастазы других раков.

Опухоли верхнего средостения – это тимомы, лимфомы и внутригрудной зоб, а также тератомы. В среднем этаже находят тимомы, бронхогенные кисты, а в нижней медиастинальной области — перикардиальные кисты и жировые новообразования.

Классификация неоплазий средостения

Ткани медиастинума чрезвычайно разнообразны, поэтому опухоли этой области объединяет только общность расположения, в остальном они разнообразны и имеют разные источники развития.

Опухоли органов средостения бывают первичными, то есть изначально растущими из тканей этой области тела, а также вторичными — метастатические узлы раков другой локализации.

Первичные медиастинальные неоплазии различают по гистогенезу, то есть ткани, которая стала родоначальником патологии:

• Неврогенные — невринома, нейрофиброма, ганглионеврома — растут из периферических нервов и нервных ганглиев;
• Мезенхимальные — липома, фиброма, гемангиома, фибросаркома и т. д.;
• Лимфопролиферативные — болезнь Ходжкина, лимфома, лимфосаркома;
• Дизонтогенетические (образованные при нарушении эмбрионального развития) — тератомы, хорионэпителиома;
• Тимомы — неоплазии вилочковой железы.

В среднем медиастинуме могут возникать псевдоопухолевые процессы — лимфаденопатия при туберкулезе или саркоидозе, аневризматические расширения крупных артерий, кисты, паразитарные поражения (эхинококк).

Медиастинальные новообразования бывают зрелыми и незрелыми, при этом рак средостения — не совсем верная формулировка, учитывая источники его происхождения. Раком называют эпителиальные неоплазии, а в средостении обнаруживаются образования соединительнотканного генеза и тератомы. Рак в средостении возможен, но носить он будет вторичный характер, то есть возникнет как результат метастазирования карциномы другого органа.

Тимомы — это опухоли вилочковой железы, поражающие людей 30-40 лет. Они составляют примерно пятую часть всех средостенных опухолей. Различают злокачественную тимому с высокой степень инвазии (прорастания) окружающих структур, и доброкачественную. Обе разновидности диагностируются примерно с равной частотой.

Дизэмбриональные неоплазии — тоже не редкость в медиастинуме, до трети всех тератом имеют злокачественный характер. Они формируются из эмбриональных клеток, которые остались тут с момента внутриутробного развития, и содержат в себе компоненты эпидермального и соединительнотканного происхождения. Обычно патология выявляется у подростков. Незрелые тератомы растут активно, метастазируют в легкие и близлежащие лимфатические узлы.

Излюбленная локализация опухолей нейрогенного происхождения — нервы заднего средостения. Носителями могут стать блуждающий и межреберные нервы, спинномозговые оболочки, симпатическое сплетение. Обычно растут они, не причиняя никакого беспокойства, но распространение неоплазии в канал спинного мозга может спровоцировать компрессию нервной ткани и неврологическую симптоматику.

Опухоли мезенхимального происхождения — наиболее широкая группа новообразований, разнообразных по строению и источнику. Они могут развиваться во всех отделах медиастинума, но чаще — в передней части. Липомы — доброкачественные опухоли из жировой ткани, обычно односторонние, могут распространяться вверх или вниз по средостению, проникать из переднего в задний отдел.

Липомы имеют мягкую консистенцию, из-за чего симптомы компрессии соседних тканей не возникают, а патология обнаруживается случайно при обследовании органов грудной клетки. Злокачественный аналог — липосаркома — диагностируется в средостении крайне редко.

Фибромы образуются из волокнистой соединительной ткани, долгое время растут бессимптомно, а клинику вызывают по достижении крупных размеров. Они могут быть множественными, разных формы и размера, имеют соединительнотканную капсулу. Злокачественная фибросаркома растет быстро и провоцирует образование выпота в плевральной полости.

Гемангиомы — опухоли из сосудов, встречаются в медиастинуме довольно редко, но поражают обычно передний его отдел. Новообразования из лимфатических сосудов — лимфангиомы, гигромы — обычно встречаются у детей, образуют узлы, могут прорастать в шею, вызывая смещение других органов. Неосложненные формы протекают бессимптомно.

Киста средостения — это опухолеподобный процесс, представляющий собой округлую полость. Киста бывает врожденной и приобретенной. Врожденные кисты считаются следствием нарушения эмбрионального развития, а источником их может стать ткань бронха, кишечника, перикард и др. – бронхогенные, энтерогенные кистозные образования, тератомы. Вторичные кисты образуются из лимфатической системы и тканей, присутствующих здесь в норме.

Симптоматика опухолей средостения

Долгое время опухоль средостения способна расти скрыто, а признаки заболевания появляются позже, когда происходит сдавление окружающих тканей, прорастание их, начинается метастазирование. В таких случаях патология обнаруживается при обследовании органов грудной клетки по другим причинам.

Расположение, объем и степень дифференцировки опухоли определяют продолжительность бессимптомного периода. Злокачественные новообразования растут быстрее, поэтому клиника появляется раньше.

К основным признакам опухолей средостения относят:

1. Симптомы сдавливания или инвазии неоплазии в окружающие структуры;
2. Общие изменения;
3. Специфические изменения.

Основным проявлением патологии считают болевой синдром, который связан с давлением новообразования или инвазией его в нервные волокна. Этот признак характерен не только для незрелых, но и для вполне доброкачественных опухолевых процессов. Боли беспокоят на стороне роста патологии, не слишком интенсивные, тянущие, могут отдавать в плечо, шею, межлопаточную область. При левосторонней боли она может очень напоминать таковую при стенокардии.

Нарастание болезненности в костях считают неблагоприятным симптомом, который с большой долей вероятности указывает на возможное метастазирование. По этой же причине возможны патологические переломы.

Характерные симптомы появляются при вовлечении в опухолевый рост нервных волокон:

• Опущение века (птоз), западение глаза и расширенный зрачок со стороны неоплазии, расстройство потоотделения, колебания температуры кожи говорят о вовлечении симпатического сплетения;
• Осиплость голоса (задет гортанный нерв);
• Повышение уровня диафрагмы при прорастании диафрагмальных нервов;
• Расстройства чувствительности, парезы и параличи при компрессии спинного мозга и его корешков.

Одним из симптомов синдрома компрессии считают сужение венозных магистралей опухолью, чаще — верхней полой вены, что сопровождается затруднением венозного оттока от тканей верхней части тела и головы. Больные в этом случае предъявляют жалобы на шум и чувство тяжести в голове, нарастающие при наклонах, болезненность в грудной клетке, одышку, отеки и цианотичность кожи лица, расширение и переполнение кровью шейных вен.

Давление новообразования на дыхательные пути провоцирует кашель и затрудненное дыхание, а компрессия пищевода сопровождается дисфагией, когда больному сложно принимать пищу.

Общими признаками опухолевого роста являются слабость, снижение работоспособности, лихорадка, потливость, потеря веса, которые говорят о злокачественности патологии. Прогрессирующее увеличение опухоли вызывает интоксикацию продуктами ее метаболизма, с которой связывают боль в суставах, отечный синдром, тахикардию, аритмии.

Специфическая симптоматика характерна для определенных видов новообразований средостения. К примеру, лимфосаркомы вызывают зуд кожи, потливость, а фибросаркомы протекают с эпизодами гипогликемии. Внутригрудной зоб с повышенным уровнем гормонов сопровождается признаками тиреотоксикоза.

Симптоматика кисты средостения связана с давлением, которое она оказывает на соседние органы, поэтому проявления будут зависеть от размеров полости. В большинстве случаев кисты протекают бессимптомно, не вызывая у пациента никакого дискомфорта.

При давлении крупной кистозной полости на медиастинальное содержимое может возникнуть одышка, кашель, нарушения глотания, чувство тяжести и боль в грудной клетке.

Дермоидные кисты, являющиеся следствием нарушения внутриутробного развития, нередко дают симптоматику кардиальных и сосудистых расстройств: одышка, кашель, боли в сердце, учащение пульса. При вскрытии кисты в просвет бронха появляется кашель с выделением мокроты, в которой различимы волосы и жир.

Опасными осложнениями кист считаются их разрывы с нарастанием пневмоторакса, гидроторакса, образованием свищей в грудные полости. Бронхогенные кисты могут нагнаиваться и приводить к кровохарканью при вскрытии в просвет бронха.

С новообразованиями области средостения чаще сталкиваются торакальные хирурги и пульмонологи. Учитывая многообразие симптоматики, диагностика патологии средостения представляет существенные сложности. Для подтверждения диагноза используются рентгенография, МРТ, КТ, а также эндоскопические процедуры (бронхо- и медиастиноскопия). Окончательно верифицировать диагноз позволяет биопсия.

Видео: лекция по диагностике опухолей и кист средостения

Лечение

Единственно верным способом лечения при опухолях средостения признана хирургическая операция. Чем раньше она будет проведена, тем лучше прогноз для пациента. При доброкачественных образованиях осуществляют открытое вмешательство с полным иссечением очага роста неоплазии. В случае злокачественности процесса показано максимально радикальное удаление, а в зависимости от чувствительности к другим видам противоопухолевого лечения назначается химио- и лучевая терапия, как самостоятельно, так и в сочетании с операцией.

При планировании хирургического вмешательства чрезвычайно важно правильно выбрать доступ, при котором хирург получит наилучший обзор и пространство для манипуляций. От радикальности удаления зависит вероятность рецидива или прогрессирования патологии.

Радикальное удаление новообразований медиастинальной области производится путем торакоскопии или торакотомии — передне-боковой или боковой. Если патология расположена загрудинно или с обеих сторон грудной клетки предпочтительной считается продольная стернотомия с рассечением грудины.

Видеоторакоскопия — относительно новый способ лечения опухоли средостения, при котором вмешательство сопровождается минимальной операционной травмой, но, в то же время, хирург при этом имеет возможность и детально осмотреть пораженную область, и удалить измененные ткани. Видеоторакоскопия позволяет достигать высоких результатов лечения даже у пациентов с серьезной фоновой патологией и малым функциональным запасом для дальнейшего восстановления.

При тяжелых сопутствующих заболеваниях, осложняющих проведение операции и наркоза, проводится паллиативное лечение в виде удаления опухоли посредством ультразвука трансторакальным доступом либо частичное иссечение опухолевых тканей для декомпрессии образований средостения.

Видео: лекция о хирургии опухолей средостения

Прогноз при медиастинальных опухолях неоднозначен и зависит от типа и степени дифференцировки опухоли. При тимомах, кистах, загрудинном зобе, зрелых соединительнотканных неоплазиях он благоприятен при условии их своевременного удаления. Злокачественные опухоли не только сдавливают и прорастают органы, нарушая их функцию, но и активно метастазируют, что приводит к нарастанию раковой интоксикации, развитию серьезных осложнений и гибели больного.

Автор старается отвечать на все адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру.