Лимфомой принято считать злокачественную опухоль из лимфоидной ткани, которая развивается вне костного мозга. У большинства обывателей термин ассоциируется с тяжелым онкологическим заболеванием, суть которого понять сложно, равно как и разобраться в видах этой опухоли. Неизменным признаком лимфомы считают увеличение лимфоузлов, тогда как общие симптомы злокачественного поражения могут долгое время отсутствовать при относительно благоприятном течении либо быстро прогрессировать при агрессивных низкодифференцированных опухолях.
Лимфома встречается у людей различных возрастов, но конкретные разновидности чаще диагностируются в те или иные промежутки жизни. Среди больных больше мужчин, однако объяснения этому половому различию пока нет. Заболеванию чаще подвержено белое население, а для отдельных форм опухоли установлена четкая связь с географической зоной, для большинства форм – с генетическими аномалиями и вирусной инфекцией.
Лимфомы чрезвычайно разнообразны по своим характеристикам, начиная от морфологических особенностей опухолевых клеток и заканчивая клиническими проявлениями.
Так, один и тот же вид опухоли у больных разного пола и возраста может проявляться неодинаково, определяя разные прогноз и общую продолжительность жизни. Кроме того, существенную роль играют такие индивидуальные особенности, как характер генетических аномалий, наличие или отсутствие вирусной инфекции, локализация поражения.
На сегодняшний день ученым так и не удалось разработать четкую и всеобъемлющую классификацию лимфом, вопросы по-прежнему остаются, а современные методы диагностики способствуют выявлению новых разновидностей новообразования. В этой статье мы попробуем разобраться в терминологии и основных видах лимфом, особенностях их течения, не углубляясь в сложные механизмы развития опухоли и многочисленные формы, с которыми встречаются врачи-онкологи.
Причины и разновидности опухолей лимфоидной ткани
Наш организм в процессе жизни постоянно встречается с множеством вредоносных факторов и воздействий, инородными агентами и микроорганизмами, защиту от которых обеспечивает лимфоидная ткань. По всему организму рассеяна гигантская сеть лимфатических узлов, связанных тонкими сосудами и выполняющих роль своеобразных фильтров, улавливающих из лимфы все чужеродное и опасное. Также лимфоузлы задерживают в себе и опухолевые клетки при раке различной локализации, тогда говорят о метастатическом их поражении.
Для выполнения барьерных функций и участия в иммунной защите лимфатические узлы снабжены целым комплексом зрелых и созревающих клеток лимфоидного ряда, которые сами могут стать источником злокачественной опухоли. При неблагоприятных условиях или наличии мутаций нарушается процесс дифференцировки (созревания) лимфоцитов, незрелые формы которых и составляют новообразование.
Лимфома всегда растет вне костного мозга, поражая лимфоузлы или внутренние органы – селезенку, желудок и кишечник, легкие, печень. По мере развития опухоли клетки ее могут выселяться за пределы первичной локализации, метастазируя подобно раку и попадая в другие органы и костный мозг (лейкемизация лимфомы).
Причинами лимфом и лимфосарком считаются:
- Вирусная инфекция (инфицирование вирусом Эпштейн-Барр, Т-лимфотропным вирусом, ВИЧ, вирусом гепатита С и др.).
- Иммунодефициты – врожденные или приобретенные на фоне ВИЧ-инфекции, после лучевой терапии или применения цитостатиков.
- Аутоиммунные заболевания – системная красная волчанка, ревматоидный артрит.
- Генетические аномалии – транслокации, когда гены перемещаются из одной хромосомы в другую, разрывы последовательностей ДНК и т. д., в результате чего нарушается клеточной деление и созревание лимфоцитов.
- Внешние канцерогенные факторы – поливинилхлориды, диоксин, некоторые гербициды.
Немного терминологии
Чтобы разобраться в многообразии опухолей лимфоидной ткани, нужно знать, какими терминами принято называть их разновидности.
Термин «лимфома» обычно применяется для всех опухолей лимфоузлов и лимфоидной ткани, но означает он большей частью неоплазии из зрелых лимфоцитов или пролимфоцитов, то есть такая опухоль является зрелой, а по течению может быть вполне доброкачественной, много лет не давая о себе знать, кроме как увеличением лимфоузла. Переход лимфомы в злокачественный аналог (лимфосаркому или лейкоз) происходит довольно редко и через много лет и даже десятилетий от момента ее возникновения.
Для абсолютно доброкачественных новообразований из зрелых лимфоцитов применяется термин «лимфоцитома», но часто он заменяется привычным «лимфома».
Все злокачественные неоплазии из лимфобластов, развивающиеся в лимфоузлах или лимфатической ткани внутренних органов, принято называть лимфосаркомами. Этот термин очень хорошо отражает злокачественность таких опухолей, потому как известно, что саркомы всегда состоят из незрелых клеток и сопровождаются всеми признаками онкологического процесса. Лимфосаркомы проявляются не только увеличением лимфоузлов, но и общими симптомами, такими как лихорадка, похудание, метастазирование и поражение костного мозга.
Употребление слова «рак» не является правильным в отношении опухолей лимфатической системы, но зачастую используется далекими от медицины людьми, для которых это определение указывает на несомненную злокачественность процесса. «Рак лимфоузлов» – это не что иное, как высокозлокачественная лимфома или лимфосаркома. Такие терминологические тонкости доступны разве что врачам, поэтому обывателю простительно их не знать.
От истинных лимфом следует отличать метастазы рака в лимфоузлах, когда опухолевые клетки попадают туда с током лимфы от очага роста неоплазии. Как правило, такие поражения обнаруживаются в первую очередь близ того органа, в котором растет раковая опухоль. Например, при раке легкого возможно увеличение лимфоузлов вокруг трахеи и бронхов, а гистологическое исследование четко покажет наличие в них комплексов опухоли эпителиального строения, а не патологическое размножение лимфоцитов, как в случае лимфомы.
Видео: медицинская анимация лимфомы на примере неходжкинской
Особенности классификации
Разновидностей лимфом великое множество, и разобраться в них не так-то просто. До недавнего времени общепринятым считалось деление на неходжкинские лимфомы (НХЛ) и болезнь Ходжкина, но такое противопоставление одного заболевания всем остальным опухолям не совсем удачное и не отражает особенностей разных видов лимфом, а тем более не помогает в определении прогноза или тактики лечения.
В 1982 году было предложено разделить неходжкинские лимфомы на новообразования с низкой и высокой степенью злокачественности, а внутри каждой этой группы выделить типы в зависимости от морфологических особенностей опухолевых клеток. Такая классификация была удобна для клинического применения врачами-онкологами и гематологами, но сегодня она устарела, поскольку подразумевает лишь 16 подтипов неходжкинских лимфом.
Самой современной считается классификация ВОЗ, разработанная в 2008 году на основе Европейско-Американской классификации, предложенной и уточненной в конце прошлого столетия. Более 80 разновидностей неходжкинских лимфом определены в группы по степени зрелости опухолевых клеток и их происхождению (Т-клеточные, В-клеточные, крупноклеточная и др.).
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), хоть и называется лимфомой, но, по сути, ей не является, поскольку новообразование составляют клетки макрофагального и моноцитарного происхождения, а не лимфоциты и их предшественницы, поэтому заболевание принято рассматривать отдельно от остальных лимфом, ранее именуемых неходжкинскими, но в рамках злокачественных новообразований лимфоидной ткани, в которой оно и развивается. Лимфогранулематоз сопровождается образованием своеобразных узелков (гранулем) из специфических опухолевых клеток, поэтому такое название более точно определяет суть заболевания, но все же устоявшееся «лимфома Ходжкина» привычнее и широко используется по сей день.
По распространенности опухоли выделяют:
- Нодулярную лимфому (подобие лимфоидных фолликулов обнаруживается в корковом и мозговом слое лимфоузла).
- Диффузную опухоль (диффузное опухолевое поражение многих лимфоузлов и внутренних органов).
По происхождению и источнику роста лимфомы бывают:
- Первичные.
- Вторичные.
- Т-клеточные.
- В-клеточные.
Степень дифференцировки опухолевых клеток подразумевает выделение новообразований:
- Низкой степени злокачественности.
- Высокой степени злокачественности.
Подробнее о видах неходжкинских лимфом
Неходжкинская лимфома – понятие довольно широкое, поэтому подозрение на такую опухоль всегда требует уточнения степени ее злокачественности и источника образования.
В лимфоидной ткани существует две группы лимфоцитов: Т-лимфоциты и В-лимфоциты. Первые необходимы для осуществления клеточного иммунитета, то есть сами непосредственно участвуют в захвате и инактивации чужеродных частиц, В-лимфоциты способны образовывать антитела – специфические белки, связывающиеся с инородным агентом (вирус, бактерия, грибок) и обезвреживающие его. В лимфоидной ткани эти клетки сгруппированы в фолликулы (узелки), где центр – преимущественно В-лимфоцитарный, а периферия – Т-клеточная. При соответствующих условиях, происходит неадекватное размножение клеток той или иной зоны, что отражается в определении вида новообразования.
В зависимости от зрелости опухолевых клеток, лимфомы могут быть низкой или высокой степени злокачественности. К первой группе относят новообразования, развивающиеся из мелких или крупных лимфоцитов, клеток с расщепленными ядрами, а ко второй – иммунобластные, лимфобластные саркомы, лимфому Беркитта и др., источником которых становятся незрелые клетки лимфоидного ряда.
Если лимфосаркома растет из уже имеющейся доброкачественной лимфомы, то ее будут называть вторичной. В случаях, когда первопричину опухоли установить не удается, то есть предшествующую зрелую лимфоидную опухоль не обнаруживают, говорят о первичной лимфоме.
Зрелоклеточные лимфомы (лимфоцитомы)
Относительно доброкачественные лимфомы происходят из зрелых лимфоцитов, поэтому многие годы могут протекать практически бессимптомно, а единственным признаком заболевания будет увеличение лимфоузлов. Поскольку это не сопровождается никакими болезненными ощущениями, а лимфаденопатия или лимфаденит при различных инфекциях – явление достаточно частое, то и должного внимания со стороны пациента не вызывает. При дальнейшем развитии болезни появляются признаки опухолевой интоксикации, слабость, больной начинает терять вес, что и заставляет пойти к врачу.
Примерно четверть всех зрелоклеточных лимфом со временем трансформируются в лимфосаркому, которая будет хорошо отзываться на лечение. Локальное изменение лимфоидной ткани или поражение какого-либо одного органа, увеличение количества лимфоцитов в анализе крови, а также наличие усиленно размножающихся зрелых лимфоцитов в пораженном лимфоузле должно стать поводом для своевременного лечения пока еще доброкачественной опухоли.
В-клеточные неходжкинские лимфомы
Самым часто встречающимся вариантом неходжкинской В-клеточной лимфомы считают неоплазию из клеток центра лимфоидного фолликула, которая составляет примерно половину всех НХЛ.
Такая опухоль лимфоузлов диагностируется чаще у пожилых людей и не всегда имеет одинаковые проявления. Зрелость опухолевых клеток предопределяет либо не прогрессирующее длительное время течение, когда больные 4-6 лет чувствуют себя относительно хорошо и практически не предъявляют жалоб, либо опухоль с самого начала ведет себя агрессивно и быстро распространяется на различные группы лимфоузлов.
Лимфоцитома селезенки также поражает преимущественно пожилых лиц. Являясь относительно доброкачественной, длительное время проявляется лишь увеличением некоторых групп лимфоузлов (шейных, подмышечных) и селезенки. Особенностью этой разновидности лимфомы считается стабилизация состояния больных и длительная ремиссия после удаления селезенки.
В части случаев опухолевое поражение обнаруживается в слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы, в коже, щитовидной железе. Такие лимфомы называют MALT-омами и считают новообразованиями с низкой степенью злокачественности. Симптомы лимфомы такого типа, локализованной в желудочно-кишечном тракте, могут напоминать язву желудка или 12-перстной кишки, а обнаружить их можно даже случайно при эндоскопическом исследовании по поводу гастрита или язвы. Лимфома желудка имеет связь с носительством хеликобактерной инфекции, вызывающей ответную реакцию со стороны слизистой оболочки в виде увеличения и образования новых лимфоидных фолликулов, когда и вероятность опухоли за счет размножения лимфоцитов возрастает.
«Раком лимфоузлов на шее» больные могут именовать опухоль из клеток мантийной зоны лимфоидного фолликула, при которой типичным симптомом будет увеличение лимфоузлов на шее и под нижней челюстью. В патологический процесс могут быть вовлечены и миндалины. Заболевание протекает с симптомами интоксикации, повышением температуры тела, головными болями, признаками поражения печени, селезенки и желудочно-кишечного тракта.
Т-клеточные лимфомы
Т-клеточные лимфомы нередко поражают кожу и представлены грибовидным микозом и синдромом Сезари. Как и большинство подобных опухолей, чаще встречаются у мужчин после 55 лет.
Грибовидный микоз – это Т-клеточная лимфома кожи, сопровождающаяся ее покраснением, синюшностью, сильным зудом, шелушением и образованием пузырей, которые приводят к уплотнению, появлению грибовидных разрастаний, склонных изъязвляться и вызывать боль. Характерно увеличение периферических лимфоузлов, а при прогрессировании опухоли ее участки можно обнаружить и во внутренних органах. В развернутую стадию болезни ярко выражены симптомы опухолевой интоксикации.
Болезнь Сезари проявляется диффузным поражением кожи, которая становится ярко-красной, шелушится, зудит, происходит выпадение волос и нарушение структуры ногтей. За характерный внешний вид эти проявления иногда называют симптомом «красного человека». На сегодняшний день многие ученые склонны рассматривать болезнь Сезари как одну из стадий грибовидного микоза, когда опухолевые клетки достирают костного мозга вследствие прогрессирования опухоли (лейкемизация лимфомы).
Стоит отметить, что кожные формы имеют более благоприятный прогноз при отсутствии вовлечения лимфоузлов, а самым опасным вариантом считается тот, который сопровождается поражением внутренних органов – печени, легких, селезенки. Больные с такой формой Т-клеточных кожных лимфом живут в среднем около года. Помимо самой опухоли, причиной гибели пациентов нередко становятся инфекционные осложнения, условия для которых создаются на пораженной опухолью коже.
Т- и В-клеточные лимфосаркомы
Лимфосаркомы, то есть злокачественные опухоли из незрелых лимфоцитов, сопровождаются поражением многих лимфоузлов, в том числе средостения и брюшной полости, селезенки, кожи, опухолевой интоксикацией. Такие новообразования довольно быстро метастазируют, прорастают окружающую ткань и нарушают отток лимфы, что приводит к выраженному отеку. Как и зрелые лимфомы, они могут быть В-клеточными и Т-клеточными.
Диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома лимфоузлов составляет около трети всех случаев неходжкинских лимфом, чаще диагностируется у лиц старше 60 лет, растет быстро и бурно, но около половины больных удается вылечить полностью.
Заболевание начинается с увеличения над- и подключичных, шейных лимфоузлов, которые уплотняются, образуют конгломераты и прорастают окружающую ткань, поэтому границы их определить в эту стадию уже невозможно. Сдавление вен и лимфатических сосудов приводит к отеку, а вовлечение нервов вызывает сильный болевой синдром.
Фолликулярная лимфома, в отличие от предыдущей формы, растет медленно, развивается из клеток центральной части лимфоидного фолликула, но с течением времени может перейти в диффузную форму с быстрым прогрессированием заболевания.
Помимо лимфоузлов, В-клеточные лимфосаркомы могут поражать средостение (чаще у молодых женщин), тимус, желудок, легкие, тонкий кишечник, миокард и даже головной мозг. Симптомы опухоли будут обусловлены ее локализацией: кашель, боли в грудной клетке при легочной форме, боли в животе и нарушение стула при поражении кишечника и желудка, нарушение глотания и дыхания вследствие сдавления органов средостения, головные боли с тошнотой и рвотой, очаговая неврологическая симптоматика при лимфосаркоме головного мозга и т. д.
Своеобразной разновидностью недифференцированных злокачественных опухолей лимфоидной ткани является лимфома Беркитта, которая наиболее часто встречается среди жителей Центральной Африки, особенно детей и молодых мужчин. Заболевание вызывает вирус Эпштейн-Барр, который можно обнаружить примерно у 95% больных. Интерес к этой лимфоме связан с тем, что новые случаи ее стали регистрироваться при распространении ВИЧ-инфекции и тогда, помимо жителей Африканского континента, среди пациентов стали появляться и европейцы, и американцы.
Характерной особенностью лимфомы Беркитта считается поражение преимущественно лицевого скелета, что приводит к опухолевым разрастаниям в верхней челюсти, глазнице, выраженному отеку и деформации тканей лица (представлено на фото чуть выше). Нередко опухолевые узлы обнаруживаются в брюшной полости, яичниках, молочных железах и оболочках головного мозга.
Прогрессирующее течение опухоли приводит к быстрому истощению, больные испытывают лихорадку, слабость, сильную потливость, возможен и болевой синдром.
При ВИЧ-инфекции в стадии СПИД (конечная стадия) выраженный иммунодефицит способствует не только внедрению в организм вирусов, вызывающих опухоли, но и значительному ослаблению естественной противоопухолевой защиты, поэтому нередко лимфомы являются маркером терминальной фазы заболевания.
Т-лимфобластная лимфома встречается значительно реже, нежели В-клеточные опухоли, симптомы их очень схожи, но неоплазии, исходящие из Т-клеток быстрее прогрессируют и сопровождаются более тяжелым течением.
Подводя итоги, можно обозначить основные особенности и симптомы лимфомы:
- Зрелые опухоли характеризуются длительным доброкачественным течением, в то время как злокачественные лимфосаркомы, берущие начало из мало- или недифференцированных клеток, отличаются быстрым прогрессированием, поражением многих органов, вовлечением окружающих тканей и метастазированием.
- Лимфомы нередко трансформируются в лимфосаркомы, но при этом сохраняют высокую чувствительность к терапии и вероятность длительной ремиссии или полного излечения.
- Симптоматика лимфом и лимфосарком складывается из:
- обязательного поражения лимфатических узлов или лимфоидной ткани внутренних органов – одной или многих групп, как периферических, так и расположенных внутри тела (в брюшной полости, средостении);
- признаков интоксикации и онкологического процесса – похудание, слабость, лихорадка, потливость, снижение аппетита;
- отека тканей вследствие нарушения тока лимфы сквозь пораженные опухолью лимфоузлы;
- симптомов поражения внутренних органов и кожных покровов при соответствующей локализации опухоли или ее метастазов (одышка, кашель, тошнота, рвота, желудочные или кишечные кровотечения, признаки поражения нервной системы и др.);
- анемии, тромбоцитопении с кровоточивостью, нарушения иммунной защиты при заселении опухолевыми клетками костного мозга и переходе лимфомы в лейкоз.
В процессе распространения опухолевых клеток по организму, возможно их занесение в костный мозг (лейкемизация лимфомы), тогда проявления и ответ на проводимое лечение будут соответствовать лейкозу. Вероятность такого развития событий больше при агрессивных незрелых типах лимфосарком, которые склонны к метастазированию и поражению многих внутренних органов.
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)
Лимфома Ходжкина была впервые описана в начале XIX века Томасом Ходжкиным, однако развитие медицинской науки тех времен предполагало наблюдение симптомов и клинических особенностей заболевания, в то время как лабораторного «подкрепления» диагноза еще не было. Сегодня есть возможность не только поставить диагноз на основании микроскопического исследования лимфоузлов, но и провести иммунофенотипирование в целях выявления специфических поверхностных белков опухолевых клеток, а итогом детального исследования тканей опухоли станет определение стадии и варианта заболевания, что отразится и на тактике лечения, и на прогнозе.
Как отмечалось выше, до недавнего времени болезнь Ходжкина противопоставлялась всем остальным видам лимфом, и в этом был определенный смысл. Дело в том, что при лимфогранулематозе в лимфоидных органах наблюдается специфический опухолевый процесс с появлением своеобразных клеток, не встречающихся ни при одном другом виде лимфомы. Кроме того, особенностью, отличающей лимфогранулематоз от других лимфом, считается моноцитарно-макрофагальное происхождение опухолевой клетки-родоначальницы, а при лимфомах опухоль всегда растет из лимфоцитов, будь-то недифференцированных, молодых или уже зрелых форм.
Причины и формы лимфогранулематоза
Споры о причинах лимфогранулематоза (ЛГМ) не утихают по сей день. Большинство ученых склоняется к вирусной природе заболевания, но обсуждается также влияние радиации, подавления иммунитета, генетической предрасположенности.
У большей половины пациентов в тканях опухоли можно обнаружить ДНК вируса Эпштейн-Барр, что косвенно свидетельствует о роли инфекции в возникновении неоплазии. Среди заболевших чаще встречаются мужчины, особенно, европеоидной расы. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст (20-30 лет) и после 55 лет.
Основным изменением, достоверно указывающим на болезнь Ходжкина, считается обнаружение в пораженных лимфоузлах крупных клеток Рид-Березовского-Штернберга и мелких клеток Ходжкина, являющихся предшественницами первых.
В зависимости от клеточного состава лимфоузлов выделяют:
- Лимфогистиоцитарный вариант ЛГМ, когда в лимфоузлах преобладают зрелые формы лимфоцитов. Эта разновидность заболевания считается наиболее благоприятной, чаще всего обнаруживается на ранней стадии и позволяет прожить больному 10-15 и более лет.
- Нодулярно-склеротическая форма ЛГМ, составляющая около половины всех случаев заболевания, чаще встречается у молодых женщин и характеризуется уплотнением лимфоузлов за счет склероза (разрастание соединительной ткани). Прогноз, как правило, хороший.
- Смешанно-клеточный вариант диагностируется в детском или пожилом возрасте, лимфоузлы имеют разнообразный клеточный состав (лимфоциты, плазматические клетки, эозинофильные лейкоциты, фибробласты), а опухоль склонна к генерализации. При этой форме лимфомы Ходжкина прогноз очень серьезный – средняя продолжительность жизни после установления диагноза примерно 3-4 года, симптомы генерализованного поражения быстро нарастают и сопровождаются вовлечением многих внутренних органов.
- Вариант ЛГМ с подавлением лимфоидной ткани – самый редкий и, одновременно, самый тяжелый, соответствующий IV стадии болезни. При этой форме болезни Ходжкина лимфоциты в лимфоузлах не обнаруживаются вовсе, характерен фиброз, а пятилетняя выживаемость всего около 35%.
Стадии лимфомы Ходжкина (I-IV) определяются количеством и локализацией пораженных лимфоузлов или органов, а также на основании осмотра пациента, выяснения жалоб и симптомов при привлечении лабораторных и инструментальных способов диагностики. Обязательно указывается наличие или отсутствие симптомов интоксикации, которые влияют на определение прогноза.
Проявления лимфогранулематоза
ЛГМ имеет довольно разнообразные клинические признаки, и даже начало заболевания у разных пациентов может протекать по-разному. В большинстве случаев происходит увеличение периферических лимфоузлов – шейных, надключичных, подмышечных и других групп. Первое время такие лимфоузлы подвижны, не доставляют боли и беспокойства, но в дальнейшем они становятся все плотнее, сливаются между собой, кожа над ними может становиться красной. В части случаев лимфоузлы могут быть болезненными, особенно, после приема алкоголя. Повышение температуры тела и интоксикация не характерны на начальных этапах болезни.
Примерно пятая часть больных в качестве первых признаков неблагополучия называет появления сухого кашля, одышки, боли в грудной клетке, набухания вен шеи. Такие симптомы дает увеличение лимфоузлов средостения.
Реже заболевание начинается внезапно, среди полного здоровья с повышения температуры тела, потливости, быстрого похудания. Острое начало ЛГМ свидетельствует об очень плохом прогнозе.
По мере прогрессирования опухолевого процесса наступает фаза развернутых клинических проявлений, при которой наблюдается:
- Увеличение лимфоузлов разных групп.
- Резкая слабость.
- Снижение работоспособности.
- Потливость, особенно сильная по ночам и в период колебаний температуры тела.
- Боли в костях.
- Лихорадка.
- Кожный зуд, как в области пораженных лимфоузлов, так и по всему телу.
Помимо таких «общих» симптомов, увеличенные лимфоузлы способны вызывать и другие нарушения, сдавливая сосуды, протоки желез, внутренние органы. Развернутую стадию ЛГМ больные могут называть «раком лимфатической системы», поскольку налицо поражение лимфоидных органов, которое уже не спутать с банальным лимфаденитом или лимфаденопатией, появляется склонность к прогрессированию и ухудшение состояния пациента.
Увеличенные лимфоузлы обнаруживаются в разных участках тела, они плотные, образуют конгломераты, но с кожей никогда не связаны. Практически всегда такие изменения наблюдаются на шее, в подмышечной области. При поражении лимфоузлов брюшной полости возможно появление желтухи вследствие сдавления протока желчного пузыря. Иногда лимфоузлы увеличиваются до таких размеров, что без труда прощупываются сквозь переднюю брюшную стенку.
Признаками опухолевого процесса в тазовых, паховых лимфоузлах может стать выраженный отек ног, поскольку резко затрудняется отток лимфы от нижних конечностей. Забрюшинные лимфоузлы способны сдавливать спинной мозг и мочеточники.
Распространение опухоли с лимфоузлов на внутренние органы приводит к присоединению все новых и новых симптомов. Так, при поражении желудочно-кишечного тракта пациенты испытывают боли, диарею, вздутие живота, что усиливает истощение и способно привести к обезвоживанию. Вовлечение печени считается плохим признаком и проявляется желтухой, горечью во рту, увеличением печени. Почти половина больных страдает поражением легких, что проявляется кашлем, одышкой, болью в грудной клетке. Селезенка в период распространенного опухолевого процесса увеличивается практически всегда.
Клетки опухоли с током лимфы могут перемещаться из лимфоузлов или внутренних органов в кости, что довольно характерно для всех вариантов течения ЛГМ. Обычно опухолевому повреждению подвергается позвоночник, ребра, кости таза и грудина. Боль в костях – основной признак метастазирования в них злокачественной опухоли.
Диагностика и лечение опухолей лимфатической системы
Диагностика опухолей лимфатической системы требует тщательного обследования пациента и привлечения всевозможных лабораторных и инструментальных методов. В некоторых случаях для установления точного вида опухоли могут потребоваться сложные и довольно дорогостоящие цито- и молекулярно-генетические, иммуногистохимические исследования.
Поскольку все опухоли лимфоидной ткани сопровождаются увеличением лимфоузлов, то обнаружение такого признака должно всегда настораживать. Конечно, не стоит сразу паниковать и думать о худшем, если увеличились, к примеру, подчелюстные или паховые лимфоузлы, ведь такое случается нередко на фоне различных инфекций и довольно распространенных заболеваний (тонзиллит, инфекции полового тракта). Любители домашних животных могут обнаружить у себя увеличенные лимфоузлы после кошачьей царапины, а те, кто плохо следит за гигиеной полости рта, и вовсе практически постоянно ощущают увеличенные лимфоузлы под нижней челюстью.
В случае инфекционной природы лимфаденопатии назначение антибиотиков всегда ведет к утиханию воспалительного процесса и уменьшению размеров лимфоузлов. Если такого не происходит, то возникает необходимость в детальном обследовании.
Перво-наперво, врач подробно выяснит характер жалоб, время их возникновения и длительность, наличие признаков интоксикации в виде потери веса, необъяснимых подъемов температуры или ночной потливости.
Лабораторное подтверждение диагноза предусматривает: общий анализ крови, в котором можно обнаружить повышение количества лимфоцитов при некоторой лейкопении, ускорение СОЭ.
Основным и наиболее достоверным способом диагностики лимфом считается биопсия лимфоузла, когда его фрагмент берется для микроскопического изучения на предмет наличия опухолевых клеток. Иногда возникает необходимость в повторном взятии материала для исследования или удалении всего лимфоузла целиком.
Для дальнейшего уточнения диагноза, установления его стадии, распространенности и характера изменений во внутренних органах используют:
- Рентгенографию органов грудной полости.
- КТ, МРТ (для исследования печени, селезенки, головного мозга, легких, области шеи и др.)
- УЗИ.
- Фиброэзофагогастроскопию (при подозрении на первичные лимфомы либо распространении опухолевого процесса из других органов).
- Радиоизотопное сканирование костей.
- Пункцию с биопсией костного мозга.
Выбор схемы обследования зависит от вида и локализации опухоли и определяется врачом-онкологом индивидуально для каждого пациента. Когда диагноз поставлен, необходимо определиться с дальнейшим лечением лимфомы, которое подразумевает назначение химиопрепаратов, облучение и даже оперативное вмешательство.
Оперативное лечение имеет весьма ограниченное применение при лимфомах и используется чаще при изолированных формах опухолей либо для облегчения состояния пациента в далеко зашедших стадиях, уменьшения болевого синдрома или давления увеличенных лимфоузлов на внутренние органы. В случае первичного поражения селезенки прибегают к ее удалению, что дает очень хороший терапевтический эффект и даже полное излечение от опухоли.
Химиотерапия – основной и самый эффективный способ борьбы с опухолями лимфатической системы. Назначение химиопрепаратов позволяет добиваться длительной ремиссии у многих пациентов даже с агрессивными высокозлокачественными лимфомами. Пожилым и ослабленным больным возможно назначение одного противоопухолевого препарата, в то время как бластные формы у молодых лиц требуют применения программ по лечению острых лимфолейкозов.
При агрессивных низкодифференцированных опухолях хорошо себя показывает одновременное назначение 5-6 препаратов. Конечно, такое лечение сопряжено с риском побочных эффектов, но коррекция возникающих нарушений, контроль показателей крови, назначение противорвотных препаратов, антибиотиков, витаминов и микроэлементов способствуют лучшей его переносимости.
Параллельно с химиотерапией или до нее может быть проведено облучение, особенно, в случаях локальных поражений, а также распространения опухоли в кости, органы средостения.
Перспективным способом борьбы с опухолью может стать пересадка костного мозга или отдельных клеток крови как самого пациента, так и донора. В случае распространения лимфомы в костный мозг возможно применение только донорского органа.
Что касается самодеятельности и народных средств, столь любимых многими, то лишний раз нужно лишь напомнить, что рак – не тот случай, когда можно отказаться от официальной медицины в пользу нетрадиционной. Такое пренебрежение к своему здоровью может стоить жизни.
В заключение хотелось бы отметить, что большинство лимфом все же хорошо поддаются лечению при условии своевременности постановки диагноза и начала терапии. Не стоит терять время, ждать, пока «само пройдет» или доверять свое здоровье народным целителям. При любом неблагополучии нужно сразу же обращаться к специалисту-онкологу, который способен оказать квалифицированную помощь, направленную на продление жизни и излечение.
Видео: лимфома в программе “Жить Здорово!”
***
Автор: врач-онколог, гистолог Гольденшлюгер Н.И. [MD Meira Goldenshluger], (OICR, Toronto, Canada), для ОнкоЛиб.ру ©.
Перечень источников, на которых основаны публикации.
Автор старается отвечать на все адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру.