Фибросаркома мягких тканей: возникновение, признаки, виды, как лечить

Фибросаркому относят к злокачественным мягкотканным опухолям, а основу ее образует незрелая соединительная ткань. Основную массу пациентов с этой неоплазией составляют дети и молодые люди, в зрелом и пожилом возрасте заболевание диагностируется исключительно редко. Наибольшая частота всех случаев фибросаркомы выявляется в возрасте до пяти лет, где на ее долю приходится едва ли не половина всех мягкотканных новообразований.

Обычно опухоль поражает конечности, причем, ноги страдают чаще, и располагаясь в толще мышц, связок, жирового слоя долгое время остается незамеченной. Возможна и другая локализация фибросаркомы, в частности, забрюшинной пространство. Эта форма патологии очень опасна, так как есть определенные сложности в диагностике, а хирургическое удаление может стать очень травматичным и даже не выполнимым ввиду вовлеченности внутренних органов.

Нередко опухоли мягких тканей называют раком, но это не совсем верно. Как известно, раки имеют эпителиальное происхождение, саркомы – соединительнотканное, поэтому фибросаркому неправомерно называть «раком мышцы», «раком ноги» и т. д.

 Причины и разновидности фибросарком

Над разгадкой причины появления опухоли бьются ученые уже много лет, но до сих пор остается невыясненным происхождение большого числа неоплазий. Почему развивается фибросаркома – вопрос из числа неразрешенных. Есть данные, что роль играют хромосомные аномалии и спонтанные мутации, произошедшие во внутриутробном периоде под воздействием внешних причин, и тогда опухоль может появиться в детстве.

Риск фибросаркомы у взрослых связывают с ионизирующей радиацией. Например, многократные облучения в связи с другой онкопатологией, неоправданные рентгенологические исследования. Важно отметить, что новообразование может появиться спустя 10-15 лет после факта облучения, о котором заболевший может к тому моменту даже забыть.

Среди возможных причин рассматриваются травматические повреждения и рубцы. Поскольку большинство ученых склоняется к спонтанному появлению опухолевого узла, то травмы и рубцы воспринимают, скорее, как провоцирующий фактор, запускающий рост уже существующей неоплазии, которая до поры до времени была в «спящем» состоянии.

При любом типе опухоли важно правильно определить ее гистологический вариант и степень дифференцировки клеточного компонента. При фибросаркоме выделено две разновидности:

• Высокодифференцированная;
• Низкодифференцированная неоплазия.

Высокодифференцированная фибросаркома обладает меньшим потенциалом злокачественности и растет медленнее. Она состоит из веретеноподобных клеток, которые правильно ориентированы в массе ткани и окружены волокнами коллагена.

Низкодифференцированная фибросаркома очень злокачественна по течению, рано метастазирует, растет быстро, истощая пациента в короткие сроки. Она состоит преимущественно из клеток, которые поддерживаются небольшим количеством волокнистого компонента. Клетки такой опухоли очень полиморфны, сильно отличаются от нормальных, активно делятся, поэтому патологические митозы – характерный признак этого варианта неоплазии.

гистологический снимок фибросаркомы

Фибросаркома способна к распространению как по лимфатическим, так и по кровеносным сосудам, но гематогенный путь преимущественен. Вторичные неопластические узлы обнаруживают в легких, костях, печени. Врастание опухоли в окружающие ткани сопровождается их разрушением, повреждением сосудов и нервов, внедрением в кости.

Проявления фибросаркомы

Симптоматика фибросарком зависит от места роста образования, размеров, степени вовлечения окружающих тканей, нервно-сосудистых стволов. Коварство неоплазии состоит в том, что довольно долго она может вообще не давать никаких симптомов, а больной обратится за помощью тогда, когда опухоль достигнет значительных объемов. Располагаясь в глубине мягких тканей или мышц, она какое-то время не мешает движениям и не вызывает боли, поэтому остается незамеченной.

мягкотканная саркома на ноге

По мере роста фибросаркомы, появляется изменение конфигурации конечности – деформация, опухолевидное образование и увеличение размеров становятся видны невооруженным глазом. Если опухоль прорастает составные элементы сустава, то нарушается его подвижность, больной хромает или не может выполнять движения руками, пальцами.

При прощупывании места предполагаемой опухоли возможно обнаружение плотного узла, кожа над которым либо не изменена, либо истончается и содержит множество расширенных вен. Прорастание фиброзной тканью очага опухолевой трансформации создает впечатление подобия капсулы, и опухоль можно принять за вполне доброкачественную, обычно имеющую четкие границы.

Небольшие фибросаркомы могут легко смещаться при пальпации, но по мере того, как размеры их увеличиваются, теряется и подвижность Неоплазия внедряется в тканевые элементы и сдвинуть ее куда-либо становится сложным. Болезненность проявляется при вовлечении нервов и сосудов, а если опухоль проросла в кость, то боль станет постоянной и очень мучительной.

Рост новообразования неизбежно нарушает и общее самочувствие. Забирая себе питательные вещества и энергетические субстраты, фибросаркома способствует потере массы тела вплоть до истощения, анемии, сильной слабости. Опухолевые метаболиты отравляют организм, нарастает интоксикация, лихорадка становится постоянной. Все более ухудшающееся самочувствие, ограничение привычной активности, боль неминуемо ведут к депрессии, подавленности, снижению эмоционального фона.

Четвертая стадия фибросаркомы мягких тканей проявляется не только симптомами интоксикации и кахексии, но и признаками метастатического поражения других органов. Чаще всего страдают легкие и печень, а пациент жалуется на кашель, одышку, боли в животе или желтуху.

 Диагностика и лечение

К сожалению, более 70% больных приходят к врачу в запущенной стадии. Виной всему – длительный скрытый период и скудная симптоматика, не толкающая пациента на срочный визит к онкологу.

При подозрении на фибросаркому пациента первым делом направят на рентгенографию, затем проведут ультразвуковое исследование пораженной области. Уточняющими методами считают КТ и МРТ. План обследования обязательно включает лабораторные исследования крови и мочи, УЗИ органов брюшной полости, рентген легких и сцинтиграфию скелета для исключения метастазов.

слева: КТ, справа: УЗИ органов брюшной полости

Лечение фибросаркомы зависит от стадии, места локализации образования, размеров и степени вовлечения окружающих тканей. В арсенале онкологов есть хирургический способ, который считается основным в подавляющем большинстве случаев, возможны химио- и лучевая терапия. Для каждого больного врач выбирает оптимальный метод лечения, но возможно и их сочетание.

Хирургическая операция позволяет наиболее полно удалить опухолевую ткань, а наилучшие результаты достигаются при высоко дифференцированных фибросаркомах. При повышении степени злокачественности одной лишь операции может быть недостаточно, и тогда она дополняется облучением или химиотерапией. Сочетание последних двух методов без хирургического вмешательства возможно при тяжелом состоянии пациента и высоком операционном риске, но в этом случае вероятность полного удаления опухоли и, соответственно, излечения, очень мала.

Риск рецидивов новообразования и возможность отдаленного метастазирования есть всегда при злокачественных неоплазиях, и чем ниже степень дифференцировки фибросаркомы, тем чаще возникают эти осложнения. Для их профилактики в послеоперационном периоде рассматривается вопрос дополнительного противоопухолевого консервативного лечения, хорошие результаты показывают нео- и адъювантная терапия.

Хирургическое лечение состоит в иссечении опухолевой ткани. Поскольку фибросаркомы часто располагаются на конечностях, то еще до недавнего времени хирурги производили в основном ампутации. Однако анализ результатов лечения показал, что органосохраняющие операции не уступают по своей эффективности, но позволяют сохранить и конечность, и ее функции, минимизируя инвалидизацию пациентов.

Органосохраняющими вмешательствами считают всевозможные резекции, но объем удаляемой ткани не должен быть менее 5-6 см. Радикальное лечение – ампутация конечности. На второй стадии заболевания возникает необходимость в облучении до и после операции, а уже на третьей стадии добавляется химиотерапия. Четвертая, самая тяжелая, стадия часто не оставляет возможности удалить опухоль, поэтому лечение включает симптоматические средства и химиопрепараты.

фибросаркома, подготовленная к хирургическом удалению

Если объем опухоли требует удаления больших фрагментов тканей, то лечение дополняется различными видами пластики и реконструктивных операций, возможна пересадка собственных тканей пациента, установка синтетических материалов.

Показаниями к ампутации могут стать:

1. Большой объем пораженных тканей, когда не представляется возможным сохранить конечность (поражены мышцы, крупные сосуды и нервные стволы, вовлечены суставы и т. д.);
2. Рост фибросаркомы на кистях или стопах.

В этих случаях вопросы масштаба вмешательства решаются индивидуально с учетом рисков метастазирования и рецидива опухоли. При фибросаркоме кисти или стопы ампутация и экзартикуляция считаются довольно эффективными.

Лучевая терапия применяется в виде дистанционного облучения и брахитерапии, когда в зону опухолевого роста вводятся компоненты, усиливающие местное действие облучения. При фибросаркомах высокой злокачественности суммарная доза максимальна – 70 Гр, разделенных на 30-35 сеансов. В случае высокодифференцированных фибросарком облучение помогает удалить остаточную опухолевую ткань, которую невозможно иссечь хирургически, при этом оно должно быть начато не позднее месяца с момента операции.

Как самостоятельный метод лечения облучение применяется при неоперабельных неоплазиях, то есть локализация, размеры опухоли, состояние пациента не позволяют ее иссечь. Облучение таким больным назначается в максимальной дозе – 70 Гр за 35 сеансов.

Медикаментозное лечение с помощью химиопрепаратов довольно эффективно при мягкотканных злокачественных опухолях. Используемые средства – доксорубицин, винкристин, циклофосфан, цисплатин и другие. Схема подбирается индивидуально в соответствии с гистологическим строением неоплазии и ее чувствительностью к конкретному лекарству.

Если химиотерапия проводится до планируемого удаления опухоли, то ее называют неоадъювантной. Препараты назначаются в несколько курсов с промежутком в две-три недели. Цель неоадъювантного лечения – разрушить микроскопические метастазы и уменьшить размеры самой опухоли, что в дальнейшем облегчит задачу хирурга и позволит сохранить максимальный объем тканей.

Послеоперационное лечение (адъювантная химиотерапия) направлено на борьбу с возможными «остатками» опухоли, а также микрометастазами и отдаленными очагами опухолевого роста. Препараты назначаются в несколько курсов, но не менее трех.

Параллельно с основными этапами лечения, показана симптоматическая и поддерживающая терапия. Больному необходимы обезболивающие, противорвотные средства, препараты, уменьшающие тошноту (особенно, на фоне химиотерапии), витамины и микроэлементы. В тяжелых случаях проводятся инфузии для восстановление кислотно-щелочного равновесия и электролитного баланса крови.

После прохождения лечения необходимо обеспечить динамическое наблюдение и контроль за пациентом, что достигается регулярными посещениями онколога. Первые три года это делается однократно в три-четыре месяца, на четвертом году – раз в 6 месяцев, затем – ежегодно.

Помимо осмотра, следует проходить рентгенологическое исследование органов грудной клетки и УЗИ живота для исключения метастатических очагов ежегодно при дифференцированных фибросаркомах, а при агрессивных новообразованиях – каждые 6 месяцев. Для исключения рецидива назначается КТ и/или МРТ пораженной области ежегодно.

Прогноз при фибросаркомах может быть благополучным только при высокой степени дифференцировки неоплазии и раннем обнаружении заболевания, при условии прохождения больным всех этапов противоопухолевого лечения. Если фибросаркома обнаружена поздно, имеет высокую степень злокачественности, уже успела дать метастатические отсевы, то вероятность благополучного исхода резко снижается, а выживает при этом не более половины пациентов.

Видео: место лучевой терапии в лечении сарком мягких тканей

читайте также:

Липосаркома Саркома Хондросаркома

Автор старается отвечать на все адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру.