Липосаркома (мягких тканей): причины, признаки, диагностика, лечение

Липосаркома относится к числу злокачественных новообразований, берущих начало в жировой ткани. Среди пациентов преобладают пожилые мужчины, а у детей она обнаруживается чрезвычайно редко. Пик заболеваемости приходится на возраст около 50-60 лет.

Новообразование по распространенности занимает второе место после фибросаркомы, встречаясь примерно в трех случаях на миллион человек. Географических закономерностей, как и явных связей с конкретными внешними условиями в возникновении опухоли не замечено.

Основу липосаркомы составляют липобласты – незрелые клетки соединительнотканного происхождения, а сама опухоль располагается на конечностях, в забрюшинном пространстве, ягодицах. Исключительно редко ее можно обнаружить в других частях организма – сердце или даже головном мозге.

Поведение опухоли определяется степенью дифференцировки ее клеток, активностью роста, локализацией. Дифференцированные разновидности отличаются лучшим прогнозом, нежели высоко злокачественные, дающие больший процент рецидивов и ранних метастазов.

Причины и разновидности липосаркомы

Вопрос причины возникновения липосаркомы до сих пор остается открытым, но исследователям удалось доказать возможную связь некоторых факторов с опухолью. Считается, что липосаркоме мягких тканей может способствовать травма, ионизирующее излучение, которое могло иметь место много лет назад, а также действие канцерогенов (асбест).

Высказывались предположения относительно возможной малигнизации липомы – одной из самых доброкачественных опухолей человека. Такие случаи исключительно редки, но все же в целях профилактики крупные липомы рекомендуется удалять. Кроме того, замечена взаимосвязь липосаркомы и нейрофиброматоза. Возможно, эти заболевания имеют общие генетические механизмы, которые пока остаются неразгаданными.

Основу липосаркомы составляют липобласты – малодифференцированные клетки, содержащие жир и напоминающие незрелые клетки жировой ткани, которые соседствуют в ткани новообразования с вполне сформированными липоцитами. Опухоль снабжена хорошей сосудистой сетью, растет на периферию, образуя подобие капсулы при высокой дифференцировке клеточных элементов. Низко дифференцированные липосаркомы склонны к инвазивному росту с врастанием и разрушением окружающих тканей, без четких границ.

Внешне опухоль выглядит в виде более или менее четкого образования либо неограниченного инфильтрата, ткань ее напоминает рыбье мясо, неструктурна, серого или желтоватого цвета. Возможны участки некроза и кровоизлияния.

саркома мягких тканей бедренной мышцы

Самая частая локализация липосаркомы – бедро, плечо, затем – забрюшинная область, пах, коленный сустав. Очень редко ее находят в грудных железах, тканях головы, шеи, кистях и стопах. Липосаркома располагается как в подкожном жировом слое, так и глубже, между мышечными волокнами, фасциями, связками. Опухоль способна врастать в кости, элементы суставов.

Гистологические разновидности липосаркомы выделяют в соответствии с особенностями строения и поведения липобластов. Тип неоплазии определяет ее клиническое течение и прогноз.

Липосаркомы бывают:

• Высокодифференцированные, состоящие в основном из зрелых клеток, чаще поражающие пожилых людей, располагающиеся в полостях тела или глубине мягких тканей. Эти опухоли часто рецидивируют, но редко метастазируют, поэтому отличаются относительно благоприятным течением.
• Миксоидная липосаркома – состоит как из зрелых липоцитов, так и липобластов, окруженных студнеподобным веществом с обилием сосудов. Характерна для зрелого возраста, располагается на конечностях, склонна давать рецидивы, но метастазы – редки.
• Круглоклеточная разновидность – относится к низкодифференцированным типам липосаркомы, состоит из клеток круглой формы, мало напоминающих жировые.
• Плеоморфоная саркома – низкодифференцированная разновидность, содержащая клетки веретеновидной или круглой формы.
• Недифференцированная липосаркома – состоит из двух компонентов – высокой и низкой степени дифференцировки, которые прослеживаются в разных участках опухоли.

гистологический снимок миксоидной липосаркомы

Проявления липосаркомы

внешний вид липосаркомы

При высокодифференцированной опухоли, а также в случае начальных стадий низкодифференцированных липосарком симптомы малочисленны или вовсе отсутствуют. По мере увеличения размеров, можно прощупать опухолевидное образование. Липосаркомы могут достигать 20 см в размерах, опухоль обычно одиночная, в виде плотного или эластичного узла неравномерной консистенции, без четких границ. В редких случаях диагностируется множественный рост.

Симптомы липосаркомы появляются тогда, когда новообразование прорастает окружающие ткани, кости, сдавливает нервы и кровеносные сосуды. Самым характерным признаком при этом считается боль. Примерно пятая часть всех липосарком внедряется в кости или сдавливает нервные окончания, а пациенты жалуются на интенсивную болезненность в месте новообразования.

Липосаркомы крупных размеров деформируют конечности или суставы, вызывают расстройства кровотока в виде тромбозов, тромбофлебитов, сильного отека, ишемии при затруднении артериального кровообращения. Повреждение крупных нервов чревато парезами и параличами, нарушением чувствительности.

Липосаркома забрюшинного пространства не имеет яркой симптоматики. Пациенты испытывают непонятное распирание в животе, чувство тяжести, но боли, как таковой, долгое время нет, поэтому конкретизировать жалобы проблематично. Когда забрюшинная липосаркома достигает значительного объема, начинает беспокоить боль, живот увеличивается, появляются признаки сдавления органов брюшной полости – диспепсия, запор, изжога, горечь во рту и т. д.

Далеко зашедшие стадии заболевания проявляются общей симптоматикой интоксикации, повышается температура тела, нарастает слабость, пропадает аппетит, больной теряет вес. В месте роста липосаркомы кожа может стать горячей, синюшной, возможно появление расширенных вен.

Липосаркома, как злокачественное новообразование, способна метастазировать. Обычно разнос опухолевых клеток происходит по кровеносным сосудам, а среди поражаемых органов – легкие, головной мозг, почки, кости, печень. Лимфогенным путем метастазирование происходит в единичных случаях.

Диагностика и лечение липосаркомы

Диагностика липосаркомы начинается с опроса, выяснения характера жалоб и осмотра предполагаемого места роста новообразования. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики считают МРТ, а для окончательного подтверждения диагноза проводится биопсия (пункционная, инцизионная).

При подозрении на наличие метастазов в органах брюшной полости, пациента направляют на УЗИ. Метастазы в легких исключают путем рентгенографии, костей – сцинтиграфии.

Видео: липосаркома бедра

Основной метод лечения липосаркомы – хирургический, который может быть дополнен облучением и химиотерапией. Удаление опухоли производится в онкологическом стационаре с соблюдением правил, препятствующих распространению злокачественных клеток в операционном поле и по сосудам. Как и при всех видах злокачественных неоплазий, важно произвести операцию максимально радикально, с захватом окружающих здоровых тканей.

Хирургическое лечение без химиотерапии и облучения возможно при высокодифференцированной опухоли, но при условии возможности иссечь ее полностью. Если в ходе операции возникли трудности, и фрагменты неоплазии остались в тканях, то показано повторное вмешательство.

В зависимости от объема, производятся:

1. 

   хирургическое лечение

   Органосохраняющая операция, когда удаляются опухоль, окружающие ткани, мышцы, фасции, при этом конечность или сустав остаются нетронутыми;

2. Широкое иссечение – возможно только при липосаркомах низкой степени злокачественности, с относительно четкими границами и без распространения в подлежащие структуры. В этом случае иссекается новообразование с псевдокапсулой и окружающими тканями, отступя не менее пяти сантиметров от границ липосаркомы. Метод применим в отношении поверхностных медленно растущих опухолей;
3. Ампутации и экзартикуляции – показаны при глубоком и массивном поражении тканей, врастании опухоли в мышцы, кости, суставы, связки. Удаляется вся конечность или ее часть с суставом.

Удаление липосаркомы может стать довольно травматичным, особенно, при крупных ее размерах. Если она растет между мышцами, то их иссекают вместе с опухолевым узлом. Когда нет четкой границы между неопластическим полем и окружающими структурами, а липосаркома располагается на конечностях, хирург вынужден выполнять весьма калечащие ампутации и экзартикуляции.

В случае стремительного роста новообразования и наличия метастазов, операцию дополняют назначением химиопрепаратов и облучения в дозе 40-70 Гр. Радиотерапия показана при рецидиве и метастазировании. В предоперационном периоде лучевая терапия может помочь уменьшить объем крупных липосарком, облегчив работу хирурга.

В числе химиопрепаратов, эффективных при липосаркоме, винкристин, доксорубицин, циклофосфамид. Самостоятельно химиотерапия применяется при неоперабельных липосаркомах в качестве паллиативного метода, позволяющего улучшить состояние больного и затормозить рост и метастазирование опухоли. Высокозлокачественная липосаркома требует назначения химиопрепаратов в том случае, если она успела дать метастазы.

Липосаркома относится к опасным видам новообразований с высоким процентом смертности. Даже современные методы лечения не позволяют улучшить прогноз у многих пациентов. Распространение опухоли в окружающие ткани и раннее метастазирование по кровеносным сосудам способствуют большой частоте рецидивов заболевания.

Самым благоприятным вариантом опухоли считают высокодифференцированную липосаркому подкожного жирового слоя, которая не склонна к местному рецидивированию. Она же, располагаясь в пространствах между мышцами, дает рецидивы у трети пациентов, а при росте в забрюшинном пространстве вероятность повторного роста достигает 37%.

Отдаленные метастазы обнаруживаются почти у половины больных, что связано с быстрым распространением злокачественных клеток по кровеносным сосудам, коих очень много и в подкожной клетчатке, и в мышцах. Возникшая повторно опухоль нередко отличается более низкой дифференцировкой, а, значит, будет быстрее расти и давать вторичные метастазы, поэтому бороться с рецидивами очень сложно и не всегда эффективно.

Продолжительность жизни определяет вид новообразования. Самыми благоприятными в этом отношении признаны высокодифференцированная и миксоидная разновидности, при которых пять и более лет проживает более половины больных, а полного излечения можно достичь как минимум у трети. У детей липосаркома протекает более благоприятно, нежели у взрослых. Пятилетняя выживаемость у маленьких пациентов достигает 90%.

читайте также:

Саркома Хондросаркома Остеосаркома

Автор старается отвечать на все адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру.