Гамартома: что это, виды и локализации, проявления, лечение

Гамартомой называют доброкачественное новообразование, появляющееся как аномалия развития в том или ином органе. Считается, что причиной гамартомы является нарушение закладки и дифференцировки тканей в эмбриональном периоде. Наиболее часто гамартома обнаруживается в легком и гипоталамусе, реже – в печени, молочной железе. Среди пациентов с таким диагнозом преобладают люди 30-40 лет, мужчин в несколько раз больше, нежели женщин.

Споры касательно происхождения гамартомы продолжаются и по сей день. Часть ученых считают ее опухолью, остальные – пороком развития. Это неудивительно, ведь новообразование появляется у плода как результат нарушений эмбриогенеза подобно другим порокам, но вместе с тем гамартома может увеличиваться в размерах, как и любая другая опухоль.

Гамартома часто бессимптомна, долгие годы не беспокоит пациента и может быть выявлена случайно. Увеличение размеров опухоли, сдавление ею сосудов и окружающих тканей может привести к разнообразным расстройствам, по поводу которых пациент и обратится к специалисту. Гамартома не склонна к озлокачествлению, в мире известно не более 20 случаев, когда опухоль стала злокачественной гамартобластомой.

Гамартома построена из тех тканей, которые в норме присутствуют в пораженном органе, что отличает ее от другой дизэмбриогенетической патологии – тератомы. Поскольку отличить эти образования друг от друга или от злокачественной опухоли соответствующей локализации подчас невозможно даже с привлечением современных диагностических процедур, основным способом и уточнения строения новообразования, и его лечения становится хирургическая операция.

Причины и разновидности гамартом

На сегодняшний день большинством исследователей признано, что гамартома – все-таки опухоль, ведь она несет в себе обязательные признаки неоплазии, такие как нарушение дифференцировки клеток, их атипия, избыточное неконтролируемое размножение. Будучи процессом, возникшим в эмбриональном периоде, она характеризуется довольно пестрым клеточным составом, но элементы опухоли всегда совпадают с тканями того органа, в котором она расположена.

В гамартоме могут быть обнаружены участки мышечной, жировой, хрящевой, соединительной ткани, костные островки и сосудистые элементы. В зависимости от преобладания той или иной ткани, выделяют хондроматозную гамартому, липоматозную, лейомиоматозную разновидности и другие, более редкие варианты.

• Хондроматозная гамартома имеет четко выраженный хрящевой компонент, преобладающий среди других структур опухоли,
• Липоматозная содержит значительное количество жировой ткани,
• Лейомиоматозная – гладкомышечной ткани.

Внешне гамартома представляет собой узел с четкими границами, плотной или плотно-эластической консистенции, серого, белого, розового цвета на разрезе. Обычно гамартома безболезненна и имеет размеры около 2 см, а при большей величине опухоль способна сдавливать сосуды и окружающую ткань, протоки органа, бронхи и т. д. Как правило, обнаруживается единичное образование, хотя возможен и множественный рост.

Причинами гамартомы считаются нарушения при закладе органов на ранних этапах внутриутробного развития. Вероятно, эти аномалии связаны с наследственными факторами, спонтанными мутациями в генах, воздействием неблагоприятных внешних факторов (канцерогенов) на будущих родителей.

Гамартома легкого

Гамартома легкого – наиболее частая локализация этого типа опухоли, поэтому и сам термин «гамартома» обычно подразумевает внутрилегочную локализацию процесса. Считается, что среди всех доброкачественных новообразований и опухолеподобных процессов в ткани легкого на долю гамартом приходится до 70% случаев. Образование чаще обнаруживается у лиц в возрасте 30-50 лет, преимущественно мужчин.

Ввиду большого количества хрящевой ткани в гамартоме легкого, ее раньше называли хрящевой опухолью. Новообразование обычно расположено в периферических отделах легких, чаще – справа, в нижней доле. Опухоль длительное время никак себя не проявляет и растет крайне медленно, но внутрибронхиальное ее расположение или близ крупных  сосудов может привести к серьезным последствиям, которые не позволяют игнорировать заболевание или принимать выжидательную тактику.

В легком обычно обнаруживается единичная хондроматозная гамартома, не превышающая 2-3 см, хотя возможен рост опухоли до 10-12 см. Среди других разновидностей диагностируются леймомиоматозная, фиброзная гамартома.

Гамартома легкого десятилетиями протекает бессимптомно, но при локализации в бронхах или области корня легкого признаки опухоли появляются раньше, нежели в случае периферических новообразований.

Симптомы гамартомы легкого

1. Болезненность или необычные ощущения на стороне роста образования при периферическом расположении гамартомы;
2. Кашель;
3. Одышка;
4. Кровохарканье.

При росте опухоли в стенке бронха рано или поздно возникает нарушение его проходимости, вследствие чего легочная ткань спадается, сегмент или доля легкого перестают вентилироваться, развивается воспалительный процесс по типу обтурационной пневмонии. Симптоматика напоминает рецидивирующее бронхо-легочное воспаление, а при обследовании удается обнаружить образование, ставшее причиной подобных нарушений. В части случаев гамартому, растущую в просвет крупного бронха, невозможно отличить от центрального рака легкого при проведении рентгенологических исследований.

Для диагностики гамартомы легкого обычно проводят рентгенографию органов грудной клетки, компьютерную томографию, МРТ, бронхоскопию, а иногда – торакоскопию с биопсией опухоли.

Гамартома гипоталамуса (мозга)

Другой важной локализацией опухоли считается гамартома гипоталамуса. Новообразование встречается редко, а при диагностике и лечении нередко возникают сложности. Опухоль способна вызвать довольно тяжелые проявления, поэтому всегда требует лечения. Расположение опухоли в головном мозге приводит к появлению симптоматики даже при небольших ее размерах, поэтому такая гамартома обнаруживается часто уже в детском возрасте.

Гипоталамус сложно устроен и участвует в регуляции деятельности желез внутренней секреции, вегетативной нервной системы, определяет эмоциональное состояние, ответственен за сон и бодрствование, чувство голода и насыщения и т. д. Поражение этого отдела головного мозга имеет довольно разнообразную симптоматику, но наиболее часто гамартома гипоталамуса вызывает преждевременное половое созревание, своеобразные судороги и расстройства мышления и интеллекта.

Среди симптомов гамартомы мозга возможны:

• Судорожные припадки, нередко напоминающие смех или плач («эпилепсия смеха»), возможны генерализованные судороги;
• Нарушение памяти, внимания, способности к обучению, неусидчивость, расстройства поведения (обычно более выражены у детей, нежели у взрослых);
• Эмоциональные нарушения – аутизм, склонность к депрессии, возможна агрессия;
• Эндокринная патология;
• Преждевременное половое созревание.

Гамартома гипоталамуса требует тщательного неврологического обследования, определения уровня гормонов и консультации эндокринолога, а также проведения КТ и МРТ головного мозга, позволяющих установить локализацию и размеры новообразования.

Гамартома печени

В редких случаях может быть обнаружена гамартома печени. Такая локализация патологии – удел детского возраста: обычно новообразование диагностируется в первые два года жизни малыша и исключительно редко у взрослых. Чаще поражается правая доля органа, где гамартома располагается под капсулой. Если опухоль выявлена у взрослого, то она может иметь столь значительные размеры, что доступна прощупыванию даже самим пациентом.

В зависимости от гистологических особенностей выделяют гепатоцеллюлярную разновидность опухоли, когда преобладают клетки печени (гепатоциты), и билиарную, богатую желчными протоками.

Симптоматика гамартомы печени скудная и неспецифичная, а маленькие дети и вовсе не могут точно указать свои жалобы и их конкретизировать. Патологию печени в таких случаях подозревают при хронических диспепсических расстройствах (диарея, запоры), потере массы тела или недостаточном ее наборе у ребенка. Опасность составляют большие гамартомы, сдавливающие паренхиму печени, желчные протоки, крупные сосуды.

Для диагностики гамартомы печени обычно используют УЗИ, как самый доступный и безвредный способ, а лечение – всегда хирургическое, поскольку быстрый рост способен привести к сдавлению окружающих тканей.

 Гамартома молочной железы

Гамартома молочной железы представляет собой своеобразную опухоль, состоящую из жировой, соединительной ткани и железистого компонента. Она подвижна, безболезненна, не доставляет никаких беспокойств, но может вызвать косметический дефект, в связи с которым женщина обратится к специалисту.

Гамартому можно заподозрить при пальпации молочной железы либо по результату маммографии. Ультразвук в данном случае неэффективен, а в пунктате новообразования обнаружится нормальная ткань молочной железы, что не поможет диагностическому поиску. Гамартому молочной железы показано удалять не только с целью ликвидации косметического дефекта, но и для исключения других новообразований, в то числе, рака.

Лечение гамартом

Лечение гамартомы определяется ее локализацией, размерами, особенностями симптоматики. В некоторых случаях при небольшой бессимптомной опухоли пациенту может быть предложено динамическое наблюдение, но поскольку точный диагноз возможен только после гистологического исследования ткани опухоли, то чаще врачи все же прибегают к ее удалению.

Лечение гамартомы легкого

Гамартома легкого обычно требует хирургического лечения, показаниями к которому становятся:

1. Опухоль более 2,5 см;
2. Увеличение размеров новообразования;
3. Невозможность исключить злокачественный процесс;
4. Симптомы поражения дыхательной системы, не купируемые медикаментозно;
5. Желание больного ввиду переживаний относительно наличия опухоли.

В зависимости от расположения опухоли и ее размеров, может быть проведено:

• вылущивание (энуклеация) узла;
• резекция фрагмента легкого с опухолью;
• удаление сегмента (сегментэктомия) или доли легкого (лобэктомия);
• удаление всего легкого (пневмонэктомия).

По возможности, специалисты стараются прибегать к малотравматичным вмешательствам, а необходимость в торакотомии (вскрытии грудной полости) часто отпадает ввиду применения торакоскопии. Энуклеация или резекция проводится при гамартомах, расположенных на периферии органа.

Показаниями для удаления всей доли или целого легкого считаются такие опухоли, которые не могут быть извлечены путем энуклеации или резекции, например, при их расположении в области корня легкого или в глубине легочной паренхимы. При нарушении функции участка легкого дистальнее гамартомы, а также при множественном характере роста новообразований также показано удаление доли или всего органа.

Если опухоль расположена в бронхе, то ее можно иссечь при бронхоскопии, при этом применяют лазер, электрокоагуляцию, криодеструкцию. В случае осложненного течения таких гамартом, частых рецидивирующих пневмоний, спадения ткани легкого вследствие нарушения бронхиальной проходимости производят удаление гамартомы путем резекции участка бронха, а дефект ушивают или применяют пластические операции.

Лечение гамартомы гипоталамуса

Гамартома гипоталамуса всегда подлежит лечению, выжидательная тактика при таких опухолях не обоснована. Возможны хирургическая операция, медикаментозное лечение и облучение.

Медикаментозное лечение гамартомы гипоталамуса носит обычно симптоматический характер и направлено на устранение судорожного синдрома, для чего назначаются антиконвульсанты. В некоторых случаях консервативная терапия состоит также в применении агонистов к рецепторам лютеинизирующего гормона. Симптоматическое лечение направлено на улучшение состояния пациента перед хирургическим вмешательством, от опухоли оно не избавляет.

Хирургическое лечение преследует цель удаления опухоли, но расположение ее в глубине мозга делает доступ весьма сложным и травматичным. Хирурги стараются выбирать эндоскопические методики, когда опухоль удаляется через третий мозговой желудочек, либо микрохирургические операции с доступом через решетчатую кость.

В последнее время традиционное хирургическое вмешательство уступает место радиохирургии (гамма-нож, кибер-нож), когда опухоль облучается тонким пучком радиации под контролем КТ или МРТ. Способы неинвазивны, не требуют длительной реабилитации и нахождения пациента в стационаре. Радиохирургия успешно применяется при многих видах новообразований головного мозга, в том числе, при гамартомах гипоталамуса. Основным преимуществом метода считается отсутствие необходимости трепанации черепа и манипуляций на нервной ткани мозга, а поскольку гипоталамус труднодоступен для скальпеля хирурга, то радиохирургия нередко становится методом выбора. При тяжелом состоянии пациента и высоком риске операционных осложнений предпочтение также отдается облучению.

Лечение прочих гамартом

При гамартомах других локализаций показано их удаление. Так, подобные опухоли в печени иссекаются вместе с пораженным сегментом или долей органа. При гамартоме молочной железы операция нужна для ликвидации косметического дефекта либо при желании пациентки удалить небольшое новообразование. Поскольку подтвердить гамартому гистологические удается далеко не всегда при проведении пункции, то операция нужна и для дифференциальной диагностики с другими новообразованиями груди.

Прогноз при гамартоме обычно хороший. Заболевание не рецидивирует, а симптомы, вызываемые опухолью, со временем ликвидируются медикаментозным лечением. Способов предупредить опухоль у каждого из нас не существует, ведь она закладывается еще в эмбриональном периоде, но профилактические меры все же касаются будущих родителей, долг которых – вести здоровый образ жизни и всячески оберегать свое будущее потомство от неблагоприятных внешних условий.

Видео: гамартома гипоталамуса в программе “Жить здорово!”

Автор старается отвечать на все адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру.