
Остеосаркому считают одной из самых частых разновидностей соединительнотканных опухолей. Она берет свое начало из костной ткани, основу составляют незрелые клетки – остеобласты, которые активно делятся, образуя опухолевую костную ткань.
Среди пациентов с остеогенной саркомой преобладают молодые люди, хотя опухоль может появиться и у человека пожилого возраста. Пик заболеваемости приходится на промежуток между 10-20 годами, у мальчиков несколько позже, чем у девочек. До двух раз чаще заболевание диагностируется у лиц мужского пола, обычно, к концу периода полового созревания.
Остеосаркому относят к очень агрессивным и быстро растущим опухолям, которая рано и активно начинает распространяться по кровеносным сосудам, давая начало метастазам в легких, головном мозге, почках и других органах. В связи с этом прогноз до недавнего времени был очень плохим – лишь каждый десятый пациент имел шансы выжить. Кроме того, радикальные операции были очень травматичными, что не добавляло оптимизма людям, у которых была выявлена остеосаркома.
На сегодняшний день, благодаря усилиям ученых, разработаны столь эффективные способы лечения патологии, что выживаемость возросла до 80-90%, а сохранить конечность удается абсолютному большинству больных.
Причины и особенности роста остеосаркомы
Причины недуга, как таковые, остаются загадкой. Впрочем, это касается очень многих злокачественных новообразований. Многолетние наблюдения и анализ клинических данных позволили, тем не менее, выделить факторы риска, повышающие вероятность развития заболевания. К ним относятся:
- Облучение или химиотерапия в прошлом в связи с другой опухолью;
- Хронический остеомиелит;
- Болезнь Педжета, сопровождающаяся патологическими переломами.
Роль травмы долгое время дискутировалась, так как было замечено, что через некоторое время после сильного повреждения, перелома, ушиба диагностировалась и остеосаркома. Однако уже доказано, что травма сама по себе не ведет к появлению новообразования, но способствует более раннему обращению к врачу по поводу боли, а тогда-то и выясняется, что причина всему – именно опухоль.
Остеогенная саркома чаще появляется у лиц с доброкачественными костными опухолями и некоторыми новообразованиями с наследственным характером (ретинобластома). Появление ее у подростков и молодых лиц связывают с интенсивным ростом тела, когда кости удлиняются за счет активной пролиферации клеток.
Остеогенная саркома наиболее часто поражает длинные трубчатые кости (бедро, плечо), а плоские и короткие вовлекаются примерно в 20% случаев. Нижние конечности становятся мишенью неоплазии в несколько раз чаще, нежели верхние, причем, область коленного сустава становится источником остеосаркомы у 80% больных. Костная саркома ребер, лопатки, черепа – в числе редких и не самых характерных локализаций заболевания, а ребра могут стать местом роста метастатических остеосарком.
Остеосаркома бедренной кости – без преувеличения, самая частая разновидность заболевания. Опухоль растет ближе к колену, в области метафиза, способна распространяться продольно, в элементы суставной полости, может спровоцировать патологический перелом, инвазирует в мягкие ткани, сосуды.
Несколько реже диагностируется остеогенная саркома большеберцовой, малоберцовой, плечевой кости, костной основы таза. Чрезвычайно редкой локализацией считают лучевую кость, а поражение надколенника – почти казуистика.
Кости черепа поражаются довольно редко, обычно среди пациентов – дети, а остеосаркома челюсти, лицевого скелета, напротив, больше характерна для пожилых людей с предшествующей обезображивающей остеодистрофией.
Стадии остеосаркомы
Для оценки риска и прогноза опухоли важно установить стадию патологии. С точки зрения клинико-анатомических особенностей остеосаркома может быть локализованной и метастатической. В первом случае она растет в одном месте, во втором – обнаруживаются метастазы. Такое деление в известной степени условно, ведь микрометастазы могут быть попросту не диагностированы.
Анализ гистологического типа, особенности роста и наличия метастазирования позволяют выделить стадии остеосаркомы:
- IА – опухоль высокой степени дифференцировки, не прорастает сосуды, не метастазирует.
- IВ – высоко дифференцированная неоплазия, выходящая за пределы кости, но не метастазирующая.
- IIA – опухоль низкой степени дифференцировки, но ограниченная и не метастазирующая.
- IIB – низко дифференцированная остеосаркома без метастазирования.
- III – характеризуется появлением метастазов без учета степени дифференцировки костной саркомы.
Проявления остеосаркомы
Основным проявлением новообразований костей по праву считается боль. На начальных стадиях симптомы малочисленны и неспецифичны, болезненность слабая и непостоянная, напоминает таковую при ревматизме, артритах, миозите, поэтому определить, когда возникла патология, проблематично.
Болезненность характерна вблизи суставов, поскольку остеогенная саркома чаще растет в метафизарных отделах костей. На этой стадии пациент может обратиться к врачу с жалобами на боли в суставах, но исследования не покажут наличия в них патологических изменений или выпота в полость.
По мере увеличения опухолевой массы, нарастает и симптоматика. Боль становится постоянной и нестерпимой, особенно беспокоит по ночам, усиливается при движениях, но не проходит в состоянии покоя или иммобилизации гипсом, как это бывает при переломах костей. Прием обезболивающих средств не приносит результата, а новообразование продолжает стремительный рост.
К моменту выраженного болевого синдрома изменяется и сама пораженная конечность: в зоне роста неоплазии появляется утолщение и деформация, мягкие ткани склонны к отечности, проступают расширенные венозные сосуды, кожа может стать более горячей, а при прощупывании определяется плотный неподвижный узел близ кости и глубоко в мягких тканях. Больной уже не может совершать активных движений в суставе из-за контрактур, хромает. Эти признаки появляются примерно через три месяца от начала роста опухоли.
Прогрессирование заболевания сопровождается врастанием остеосаркомы в мягкие ткани, попаданием ее клеток в костномозговой канал, внедрением в стенки кровеносных сосудов, что неминуемо ведет к метастазированию. Излюбленным путем распространение опухолевых клеток становится гематогенный – по сосудам. Метастазы наиболее часто поражают легкие, головной мозг, плевру, почки.
Образование костей черепа дает не только боль, но и внешний косметический дефект в виде выпячиваний и деформации даже при небольшой массе опухоли. При остеосаркоме верхней челюсти нарушается процесс жевания, челюсти сведены, мягкие ткани отекают, хорошо заметны венозные сосуды. Ввиду близости нервных переплетений, иннервирующих мимическую мускулатуру и обеспечивающих чувствительность, при остеосаркоме этой локализации возможны парестезии и парезы мышц.
Остеосаркома нижней челюсти раньше, чем верхней, дает сильный болевой синдром. Ткани десны отекают, зубы расшатываются, характерен зуд и боль в ротовой полости. Движения челюстью очень болезненны.
Остеогенную саркому считают новообразованием, очень рано и активно метастазирующим. К моменту постановки диагноза каждый пятый больной имеет признаки поражения в легких, которые видны на рентгенограмме, а до 80% больных носят микроскопические метастазы, диагностируемые на КТ. Лимфогенное распространение прослеживается редко, но если оно происходит, то прогноз будет существенно хуже.
При далеко зашедших стадиях остеосаркомы помимо местных, обязательно будут и общие проявления болезни – похудание, лихорадка вследствие опухолевой интоксикации, сильная слабость, потеря аппетита.
Видео: как выглядит саркома кости
Как обнаружить остеосаркому?
К сожалению, не редки случаи, когда диагноз остеогенной саркомы выставляется на поздней стадии, и лечение не оказывает ожидаемого результата. Это связано с малочисленностью симптомов на ранних этапах, нечетким болевым синдромом, поздним обращением к врачу.
При появлении неясных, подозрительных болей в костях или суставах, которые усиливаются и не снимаются обезболивающими, визит к специалисту лучше не откладывать. Первыми, кто заподозрит опухоль, могут стать хирург или травматолог, которые подробно выяснят характер жалоб и динамику симптомов.
Важно уточнить, не переносил ли пациент облучение в прошлом, ведь опухоль может возникнуть спустя десятилетия после действия радиации. Отсутствие припухлости или расширенных вен не является признаком, говорящим об отсутствии новообразования.
При вероятной остеосаркоме не обойтись без дополнительных исследований. Обязательно проводятся:
- Рентгенография предполагаемого места неоплазии;
- КТ, МРТ для уточнения границ опухоли и состояния окружающих тканей;
- УЗИ органов живота, рентген легких для исключения метастатического роста;
- Биопсия – исследование ткани новообразования под микроскопом.
Всем без исключения больным проводят общий и биохимический анализы крови, исследование мочи. В ранней стадии существенных изменений может не быть, но к моменту выхода опухоли в окружающие ткани в общем анализе крови будут увеличены лейкоциты, повышена СОЭ, в поздних стадиях вероятна анемия.
Перед операцией для уточнения состояния сосудов и наличия в них опухолевых клеток проводится ангиография. Этот метод исследования определяет ход и объем вмешательства. Если клетки остеосаркомы уже попали в сосуды, то органосохраняющую операцию произвести будет невозможно.
Особенности терапии костных сарком
В лечении остеосаркомы обязательно учитываются локализация, распространенность опухоли, наличие или отсутствие метастазов, а также чувствительность к конкретным химиопрепаратам. Основными методами, эффективными при этом типе новообразований, признаны операция и химиотерапия.
Схема лечения больных остеосаркомой подразумевает проведение предоперационной химиотерапии, затем – операции, и потом – снова химиотерапии. Предоперационное лечение предназначено для уменьшения объемов неоплазии и уничтожения небольших очагов метастазирования. Кроме того, такой подход дает возможность онкологу установить чувствительность к конкретным препаратам, что повысит результативность последующей химиотерапии после хирургического лечения.
В случае остеогенной саркомы назначаются метотрексат в высоких дозах, ифосфамид, доксорубицин, цисплатин, адриабластин. Предоперационная химиотерапия называется неоадъювантной. При необходимости в последующем наименования и дозировки препаратов могут быть изменены.
В послеоперационном периоде назначается до десяти курсов лечения (адъювантная химиотерапия), включающих те лекарства, на которые был отмечен наилучший ответ до операции. Адъювантная химиотерапия необходима для уничтожения микроскопических метастазов или же лечения более крупных очагов, если таковые успели образоваться.
Хирургическое лечение – главный этап, эффективность и своевременность которого определяют прогноз заболевания. Еще недавно при остеосаркоме производились большей частью ампутации и экзартикуляции, после которых пациент лишался части или всей конечности. Такие вмешательства были очень травматичными и рискованными, ведь удалялся большой объем тканей.
Сегодня врачи стараются сохранить больному максимально возможную активность и функциональность благодаря проведению щадящих, органосохраняющих резекций. Конечно, в запущенных стадиях такие операции могут быть не показаны ввиду активного опухолевого роста и метастазирования, но при своевременной диагностике опухоли они являются методом выбора.
Органосохраняющие операции при остеосаркомах включают в себя удаление пораженного фрагмента кости или сустава, после чего дефект замещается протезом – из искусственных материалов, собственных или трупных костей. Таким образом, конечность удается сохранить, а пациент может вести обычный образ жизни. Более того, даже обнаруженные метастазы не могут быть препятствием к органосохраняющей операции.
Случается, что опухоль зашла так далеко, что у хирурга нет выбора, кроме как провести расширенную радикальную операцию, показаниями к которой считают крупную остеосаркому, прорастание ею магистрального сосуда и нервов, обширность поражения с некрозами и кровотечением, размножение микроорганизмов, патологические переломы.
Радикальными считаются ампутации с удалением всей конечности и экзартикуляции суставов. К расширенным относят межподвздошно-брюшное вычленение и межлопаточно-грудную ампутацию. Они очень травматичны и требуют длительной реабилитации на фоне послеоперационной химиотерапии.
Хирургическому удалению могут быть подвергнуты и вторичные очаги остеокаркомы. Наиболее часто они обнаруживаются в легких. Если химиотерапия эффективна в отношении основной опухоли, то крупные метастазы можно просто иссечь хирургически.
Лучевая терапия не имеет самостоятельного значения при остеосаркоме, так как опухоль малочувствительна к действию радиации. Однако этот метод применяется у таких пациентов, которым операцию произвести невозможно в связи с особенностями локализации неоплазии, общим тяжелым состоянием организма, сопутствующей патологией, препятствующей вмешательству.
Практика показала, что органосохраняющие операции в большинстве своем не уступают по эффективности радикальным, а дополнение их химиотерапией до и после вмешательства значительно улучшает прогноз и выживаемость. Кроме того, большое значение для качества жизни пациента имеет и сохранение конечности не в ущерб радикализму лечения, а это возможно как минимум у 80% больных.
После окончания лечения остеосаркомы проводится контрольное обследование, включающее КТ или МРТ пораженной области, рентгеновское исследование легких, сцинтиграфию костей, УЗИ органов брюшной полости для исключения метастазирования.
Прогноз при остеосаркомах довольно неплох, учитывая агрессивность заболевания. Так, последовательное применение химиотерапии, операции и снова химиотерапии дает 5-летнюю выживаемость на уровне 70% при ограниченной форме заболевания. Если опухоль чувствительна к химиопрепаратам, то эта цифра достигает 80, а то и 90%. Такие высокие показатели выживаемости связаны с новыми подходами в лечении и применением высокоэффективных лекарственных средств, но еще совсем недавно оно заключалось в ампутации, а выживал лишь каждый десятый больной.
Если удалось полностью удалить новообразование при операции, а очаги метастазирования уменьшились под действием химиопрепаратов, то прогноз будет лучше.
Для оценки прогноза всех больных остеосаркомой условно делят на три группы:
- Группа с высоким риском – когда объем неоплазии превышает 150мл, а при химиотерапии клетки опухоли либо не гибнут, либо более половины их остается жизнеспособными.
- Группа низкого риска – когда остеосаркома не превышает 70 мл в объеме, при этом не имеет значения ее чувствительность к химиотерапии, а выживаемость достигает более чем 90%.
- Группу стандартного риска составляют все остальные больные, при этом выживаемость составляет около 65-67%.
Интенсивность и длительность лечения определяется группой риска, к которой можно отнести конкретного больного. Пройдя все этапы лечения, пациент не выпадает из поля зрения онкологов, ведь риск метастазирования и рецидива заболевания сохраняется. Для наблюдения ему необходимо будет посещать врача каждые три месяца на первых двух годах после лечения, третий год специалист осматривает больного раз в четыре месяца, следующие два года – раз в 6 месяцев и затем – ежегодно. При низкозлокачественных опухолях посещать специалиста можно реже: раз в полгода на протяжении первых двух лет, затем – ежегодно.
Видео: остеосаркома в программе “Жить здорово!”
***
Автор: врач-онколог, гистолог Гольденшлюгер Н.И. [MD Meira Goldenshluger], (OICR, Toronto, Canada), для ОнкоЛиб.ру ©.
Перечень источников, на которых основаны публикации.
Автор старается отвечать на все адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру.