Тератома: причины, виды и локализации, как лечить, прогноз

Природа порой преподносит неожиданные сюрпризы, которые не только являются поводом научных исследований, споров и дискуссий, но и немало удивляют и ученых, и обывателей. Возможные врожденные пороки развития плода всегда пугают будущих мам, заставляют проходить многочисленные обследования, а иллюстрации таких заболеваний в медицинской литературе редко кого оставляют равнодушными. Между тем, не все нарушения, происходящие в эмбриональном периоде, можно диагностировать внутриутробно, поэтому отдельные их виды обнаруживаются уже после рождения малыша. К подобным дефектам закладки и формирования органов относят и тератому – опухоль столь разнообразную, сколь и непредсказуемую.

Тератома появляется в результате нарушений эмбрионального развития. Это значит, что такие новообразования уже есть при рождении ребенка, а выявляются не всегда сразу, порой до установления диагноза проходят годы и десятилетия жизни. Название происходит от греческого слова «τέρατος», что дословно означает «чудовище». И в самом деле, внешний вид многих тератом обескураживает, а внутри могут ждать самые неожиданные находки, начиная от производных кожи (волосы, секрет сальных желез) и до сформированных зубов, фрагментов ткани печени, щитовидной железы или кости. Если при других опухолях врач приблизительно представляет себе их строение, то в случае с тератомами предугадать, из каких именно образований или тканей она состоит, чрезвычайно сложно.

Излюбленным местом локализации тератом считаются яичники, яички, крестцово-копчиковая область, шея, но возможно их появление и в средостении, забрюшинном пространстве, головном мозге. Если тератома яичников чаще обнаруживается у девочек-подростков или молодых женщин, то опухоль крестцово-копчиковой области видна при рождении малыша и требует обязательного хирургического лечения уже во младенчестве.

Тератома не всегда злокачественна, большинство случаев опухоли не представляют серьезной угрозы при своевременном удалении, но все же агрессивно протекающие и метастазирующие разновидности регистрируются тоже. Среди всех новообразований раннего детского возраста тератома встречается в четверти случаев, а у взрослых людей на ее долю приходится не более 5-7%.

Причины тератом

Причины возникновения тератом до сегодняшнего дня до конца не изучены, однако ученые высказывают две основные версии:

• Нарушение формирования одного из так называемых паразитических сиамских близнецов, который остается в крайней степени недоразвитым, а в опухоли при этом возможно обнаружение не только отдельных тканей, но и более сложных органов – глаз, конечности, отделы туловища и т. д.
• Патология развития зародыша, когда происходит неправильное смещение тканевых зачатков на ранних стадиях эмбриогенеза.

По мере роста эмбриона возможно появление спонтанных генетических мутаций, приводящих к различного рода уродствам и опухолям. В то же время, нельзя исключить хромосомные аномалии, возникшие в половых клетках еще до оплодотворения. Если сперматозоиды проходят регулярное обновление в течение жизни мужчины, то яйцеклетки закладываются до рождения девочки, поэтому и будущей маме так необходимо вести здоровый образ жизни, чтобы не только избежать мутаций у своего ребенка, но и обеспечить здоровый генетический материал и потомство у девочки, тоже будущей мамы.

Точную причину мутаций в хромосомах назвать сложно, но, вероятно, всевозможные внешние неблагоприятные факторы, такие как курение, канцерогены в пище, воде и быту, производственные вредности вносят свой вклад в этот процесс.

Опухоль может быть довольно крупной как к моменту рождения ребенка, так и увеличиваться в процессе жизни (например, в яичниках), достигая иногда огромных размеров.

Для того чтобы разобраться, как в одном новообразовании возможно сочетание самых разных структур и тканей, нужно вспомнить развитие зародыша человека, которое изучают еще в школе на уроках биологии. После оплодотворения яйцеклетки образуется зигота, несущая в себе полноценный хромосомный набор, затем происходит ее дробление с нарастанием клеточной массы, имплантация (погружение) в слизистую оболочку матки и образование трех зародышевых листков, которые впоследствии дадут начало всем органам и системам организма. Так, эктодерма (наружный зародышевый листок) дает начало нервной ткани, коже, эмали зубов, рецепторному аппарату органов чувств. Из энтодермы (внутреннего листка) развиваются печень, поджелудочная железа и другие органы желудочно-кишечного тракта. Средний листок – мезодерма – превращается в мышцы, костную, соединительную ткань, кровеносные сосуды, почки и т. д.

При нарушении перемещений клеток зачатки кожи из эктодермы могут попасть в формирующиеся яичники, тогда в тератоме мы увидим волосы, фрагменты покровного эпителия, секрет сальных желез. В отдельных случаях в опухоли обнаруживают даже сформированные конечности, голову или туловище, причиной чего становится остановка развития одного из близнецов по причине хромосомных аномалий.

Очень важные процессы деления клеток, дифференцировки тканей и формирования органов приходятся на первый триместр беременности, поэтому в этот период следует не только быть внимательными к здоровью будущей мамы, но и обеспечивать своевременное посещение врача с проведением УЗИ, генетического консультирования и т. д.

Виды тератоидных опухолей

В зависимости от степени дифференцировки (развития) тканей, образующих опухоль, тератома бывает:

1. Незрелая – злокачественная, тератобластома.
2. Зрелая – доброкачественная, бывает солидная или кистозная.

Незрелая тератома (тератобластома) состоит из плохо дифференцированных эмбриональных тканей, сосочковых разрастаний из элементов трофобласта, которые впоследствии должны были войти в состав плаценты. Сочетание зачатков самое разнообразное. Тератобластомы склонны к метастазированию, быстрому росту и имеют плохой прогноз.

Зрелую тератому составляют хорошо дифференцированные элементы всех зародышевых листков, но преобладают, как правило, производные эктодермы (покровный эпителий, аналогичный таковому в коже, волосы, сальные и потовые железы). Если зрелая тератома имеет полость, то ее называют дермоидная киста. Такие кисты характерны для яичниковой локализации патологического процесса.

В отдельных случаях тератоидная опухоль представлена высокоспециализированной тканью, принадлежащей к какому-либо одному органу (монодермальная тератома). Так, обнаружение участков паренхимы щитовидной железы в яичнике именуют струмой.

Тератома может располагаться как внутри тела (в тканях яичка, легкого, дермоидная киста яичника), так и снаружи (в крестцово-копчиковой области у новорожденных). Опухоль наружной локализации диагностировать довольно просто уже при осмотре малыша.

Поведение тератобластом (злокачественных разновидностей) мало чем отличается от других злокачественных опухолей. Им свойственен инфильтративный рост, характеризующийся прорастанием окружающих тканей и органов, они метастазируют в лимфоузлы и паренхиматозные органы, распространяются по серозным оболочкам, могут кровоточить, изъязвляться, нагнаиваться. Прогноз при таких новообразованиях весьма серьезный, а лечение не всегда эффективно из-за отсутствия четкой границы со здоровыми тканями и вовлечения их в патологический процесс.

Симптомы и признаки тератом разных локализаций

Тератома крестцово-копчиковой области

Тератома крестцово-копчиковой области выявляется у детей уже при рождении и чаще у девочек. Опухоль в большинстве случаев доброкачественна, однако склонна достигать больших размеров, занимая практически весь объем малого таза при внутренней локализации, не повреждая при этом кости. При наружном росте образование расположено в области крестца, промежности, свисает между бедрами ребенка, смещая анальное отверстие. Масса опухоли может даже превышать вес новорожденного, а внешний вид довольно пугающий.

В состав тератомы крестцово-копчиковой области могут входить участки печеночной ткани, петли кишечника, конечности недоразвитого близнеца, но во всех случаях обязательно обнаруживаются элементы эктодермального происхождения – волосы, кожа. Наличие в доброкачественной тератоме эмбриональных тканей делает ее опасной в плане озлокачествления, что особенно сильно проявляется после полугода жизни ребенка по мере роста новообразования.

Внешне опухоль выглядит как шаровидное образование неоднородной консистенции: плотные участки (фрагменты хрящей, кости) чередуются с мягкими (кистозные полости). Ощупывание ее, как правило, безболезненно. При наружном или наружно-внутреннем типе расположения такой тератомы возможны определенные трудности в родоразрешении, поэтому важно вовремя решить вопрос о проведении кесарева сечения.

Злокачественные варианты крестцово-копчиковой тератомы содержат структуры, подобные раку, сосочковые разрастания, незрелые ткани всех трех зародышевых листков. Такая опухоль интенсивно растет уже в первые дни и месяцы жизни малыша, приводя к повреждению тканей промежности, сдавливая отверстие мочеиспускательного канала и прямую кишку, что может проявиться нарушением опорожнения мочевого пузыря и кишечника.

Опасность при такой патологии связана с развитием сердечной недостаточности у детей, поскольку большой объем опухоли хорошо кровоснабжается, создавая дополнительную нагрузку на маленькое сердце. Внутриутробно, во время родов или после них может произойти разрыв опухоли и кровотечение, объем которого можно сопоставить со всей имеющейся кровью у младенца.

Признаки крестцово-копчиковой тератомы обнаруживаются уже у беременной женщины в виде многоводия, тяжелого позднего токсикоза (преэклампсия), несоответствия объема матки сроку беременности, преждевременных родов. Приблизительно половина плодов с такой патологией погибают еще до рождения, а родившиеся дети нуждаются в хирургическом лечении.

Тератома шеи

Тератома шеи плода встречается очень редко, в большинстве случаев она доброкачественна, но вовлечение в патологический процесс сосудов, нервной ткани, органов дыхания делает ее смертельно опасной в 80-100% случаев как внутриутробно, так и после рождения малыша с такой патологией без проведения хирургического лечения.

В составе тератоидной опухоли шеи плода наиболее часто находят нервную ткань и участки паренхимы щитовидной железы. Располагается она как по передней, так и по задней поверхности шеи. Достигая больших размеров, опухоль может нарушать проходимость дыхательных путей, приводя к смерти от удушья.

Тератома яичка

Тератома яичка диагностируется преимущественно у маленьких детей (до двух лет), проявляя себя как доброкачественное новообразование. У подростков и молодых мужчин, напротив, эта опухоль чаще злокачественна. Проявления заболевания у детей сводятся к асимметрии, наличию объемного образования в мошонке. У взрослых тератома яичка длительно может протекать без каких-либо симптомов, но в определенный момент начинается ее рост, появляется боль, увеличение размеров мошонки на стороне поражения. В опухоли обнаруживают эпителиальные элементы, железистую ткань.

Тератома яичников

Тератома яичника – наиболее частая разновидность опухолей этой группы. Ее можно обнаружить у девочек и женщин репродуктивного возраста, но встречается она и у младенцев, и в пожилом возрасте. Как и другие подобные новообразования, тератома яичника может быть доброкачественной или злокачественной.

Причины возникновения тератомы яичника такие же, как и в случае с другими подобными опухолями, то есть нарушения в процессе эмбрионального развития и формирования органов. Высказываются предположения о роли гормонального дисбаланса в организме женщины, но научного обоснования и доказательств этой теории пока не представлено.

В зависимости от строения опухоли, выделяют солидный вариант (без образования полостей) и кистозный. Кистозная тератома, или дермоидная киста, считается наиболее частой опухолью у девочек и молодых женщин. Она образована элементами всех трех зародышевых листков, но преобладают производные эктодермы. Внешне опухоль напоминает мешок с толстыми стенками, заполненный сальным содержимым, волосами, также возможно обнаружить участки костной или хрящевой ткани и даже сформированные зубы.

Солидная тератома не содержит кист и образована хорошо развитыми тканями, она доброкачественна и отличается хорошим прогнозом. Злокачественные варианты кистозной тератомы могут содержать эмбриональную ткань и даже фрагменты других опухолей, к примеру, меланомы.

Тератома левого яичника встречается так же часто, как и правого, симптоматика будет сходной, но опухоль правосторонней локализации может симулировать приступ острого аппендицита или другую кишечную патологию.

Признаки тератомы яичника часто долгое время отсутствуют, но по мере увеличения ее размеров появляются боли внизу живота тянущего характера, нарушение мочеиспускания при сдавлении мочевыводящих путей.

Иногда дермоидные кисты расположены на тонкой ножке, что создает риск перекрута новообразования, нарушения кровообращения и развития картины «острого живота» с интенсивной резкой болью. В этих случаях пациентки нуждаются в экстренной хирургической помощи.

Диагностика и лечение тератом

Чтобы заподозрить наличие тератомы, необходимо провести ряд обследований, но иногда достаточно и одного взгляда, чтобы определиться с диагнозом.

Среди наиболее распространенных методов диагностики можно указать:

• УЗИ;
• Рентгенологическое исследование, в том числе и компьютерную томографию (КТ);
• Ангиографию;
• Лабораторное определение опухолевых маркеров, гормонов и других биологически активных веществ;
• Морфологическое исследование участков опухолевой ткани.

При тератоме шеи или крестцово-копчиковой области у новорожденного хватает осмотра для того, чтобы заподозрить опухоль, но важно провести своевременную диагностику еще до родов. В таких случаях на помощь приходит ультразвуковое исследование, которое можно применять и во время беременности.

Кроме обследования плодов, УЗИ весьма информативно при дермоидных кистах яичников, опухолях яичек. Метод доступный и безопасный, позволяет предположить строение как самой тератомы, так и ее влияние на окружающие органы и ткани.

Рентгенологическое исследование проводится не только для исключения метастазов в легких при злокачественных тератомах. Оно может быть использовано также для обнаружения фрагментов костной ткани в тератомах яичников, а также для того, чтобы отличить крестцово-копчиковую кисту от спинномозговой грыжи, возникающей как результат нарушенного развития крестцовых позвонков у плода.

Ангиография применяется редко, но с ее помощью врач оценивает кровоток в опухоли, а также выясняет, из каких сосудов кровоснабжается новообразование, что важно при последующем хирургическом лечении.

Наиболее информативным методом диагностики является морфологическое исследование участков опухоли. В большинстве случаев оно проводится после ее удаления, но позволяет разрешить один из самых важных вопросов – опухоль доброкачественна или нет.

Для уточнения характера распространения тератомы в окружающие ткани пациентам производят КТ и МРТ.

Лабораторные методы диагностики не нашли широкого применения при тератоидных опухолях, а в общем анализе крови или мочи характерных изменений не происходит. Однако стоит отметить, что большинство тератом способны синтезировать альфа-фетопротеин или хорионический гонадотропин, отражающие наличие эмбриональных тканей в новообразовании. Тератома шеи, содержащая участки ткани щитовидной железы, секретирует тиреотропный гормон. Эти показатели показывают активность опухоли, скорость ее роста, метастазирование и эффективность проводимой терапии.

Тератома – опухоль особенная, поэтому и традиционные методы лечения онкологических больных к ней не всегда применимы. Неизменным остается одно: радикальное хирургическое удаление тератомы является самым эффективным способом борьбы с болезнью.

Доброкачественные опухоли яичка, яичников, крестцово-копчиковой области подлежат тотальному удалению в наиболее ранние сроки после их обнаружения. При наличии технической возможности, дермоидные кисты правого или левого яичника у молодых женщин и девушек, удаляют лапароскопически. Определенные сложности возникают при хирургическом лечении злокачественных тератом, прорастающих другие органы и ткани и не имеющих четких границ, что чревато оставлением участков опухоли, которые впоследствии станут источником рецидива (возобновления) заболевания, а также метастазирования.

Помимо операции, возможно лучевое лечение и химиотерапия, но тератома слабо чувствительна к обоим методам, поэтому их применяют в основном при невозможности радикальной операции.

Кроме описанных, существуют способы уменьшить опухоль еще во время внутриутробного развития. Так, при тератоме крестцово-копчиковой области, содержащей крупные кисты, хороший эффект можно получить, проведя их пункцию под контролем ультразвука. Уменьшение объема опухолевой ткани после такой процедуры снижает риск преждевременных родов и разрыва тератомы в случае естественного родоразрешения, а также уменьшает нагрузку на стенку матки. В любом случае, при крестцово-копчиковой тератоме показано скорейшее кесарево сечение, помогающее избежать опасных осложнений. Кесарево сечение можно проводить тогда, когда легкие плода смогут самостоятельно выполнять дыхательную функцию.

Специфических способов профилактики тератом не существует, да и причина их до конца не ясна. В то же время, утверждать, что образ жизни, характер трудовой деятельности и наследственность никак не влияют, было бы несправедливым. Для того чтобы уменьшить риск генетических мутаций, приводящих к опухолям, нужно стараться вести здоровый образ жизни, исключить вредные привычки, правильно питаться. Особенно это касается будущих мам, которые ответственны не только за себя, но и за маленького человечка, начинающего развиваться у них «под сердцем». Будущие папы также не должны остаться в стороне. Их роль заключается в поддержке любимой женщины и заботе о своем здоровье уже на этапе планирования беременности.

Регулярное посещение врача беременной женщиной дает возможность вовремя обнаружить возможные отклонения в развития плода, пороки органов и наличие тератом, а правильное и своевременное родоразрешение помогает избежать опасных осложнений в случае наличия тератоидной опухоли.

Видео: тератома яичника в программе “Жить здорово!”

Автор старается отвечать на все адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру.