Саркомы: причины, виды и их особенности, признаки, прогноз, лечение

Саркома составляет целую группу опухолей, источником развития которых являются разные типы соединительной ткани, а на сегодняшний день описано уже около ста их разновидностей. Саркома хоть и злокачественна, но раком назвать ее нельзя, поскольку термин «рак»  употребляется для эпителиальных опухолей (карцинома). Если рак имеет определенные особенности и отличия, зависящие от его локализации, то есть рак желудка будет отличаться по строению, форме роста, течению заболевания от, скажем, рака легкого или матки, то саркома не имеет такой привязки к конкретному органу, а особенности ее будут зависеть от вида ткани, давшей ей начало.

Наверное, нет в организме такого места, где бы не могла вырасти саркома, ведь те или иные варианты соединительной ткани есть и во внутренних органах, и в коже, и в головном мозге. Например, сосуды, которые могут стать источником таких новообразований, отсутствуют разве что в роговице глаза, а мышечная и волокнистая соединительная ткань составляют основу стенок полых органов и каркаса многих паренхиматозных.

Все виды соединительной ткани в процессе внутриутробного развития берут свое начало из среднего зародышевого листка – мезодермы, а основная масса их представлена мышцами, костями, жировой прослойкой, сосудами, поэтому неудивительно, что среди сарком преобладают опухоли костного, мышечного, сосудистого происхождения.

По данным статистики, на долю сарком приходится всего лишь около 1% от всех злокачественных новообразований, но при такой редкости они весьма опасны и стоят на втором месте по смертности после эпителиальных опухолей (раков). Особенностью соединительнотканных неоплазий считается их бурный, иногда «взрывной» характер роста, когда новообразование стремительно увеличивается в размерах, начинает метастазировать в короткий промежуток времени, не оставляя шансов на излечение.

Среди пациентов с тем или иным видом саркомы примерно треть – люди молодого возраста (до 30 лет), дети, подростки. У детей особенно часто можно обнаружить саркому кости и мягких тканей. Этот факт объясняют быстрым увеличением клеточной массы у растущего организма, поэтому риск мутаций или нарушений деления на каком-то этапе роста скелета или мышц выше, чем у взрослых, у которых тело уже сформировано. Наибольшее число случаев опухолей соединительнотканного происхождения приходится на второе десятилетие жизни, а преимущество среди заболевших составляют мальчики высокого роста.

Отдельные виды сарком можно встретить у людей зрелого и пожилого возраста чаще, чем у детей. Таковыми считаются саркома матки, берущая начало из миометрия, стромальные опухоли стенки желудка или пищевода, саркома Капоши и другие сосудистые новообразования.

Причины возникновения и виды сарком

Причины роста соединительнотканных опухолей разнообразны, но мало чем отличаются от таковых, вызывающих эпителиальные неоплазии (раки). Факторы риска и неблагоприятные воздействия, способствующие канцерогенезу, в полной мере относятся и к саркомам. Так, к появлению сарком приводят:

• Предраковые состояния и наличие доброкачественных опухолей, которые могут озлокачествиться.
• Генетическая предрасположенность, когда отдельные формы новообразований прослеживаются у близких родственников, а также наследственные синдромы и генетические аномалии, сопровождающиеся мутациями в хромосомах.
• Внешние канцерогены и вредные привычки – ультрафиолет, радиация, курение, промышленные выбросы в атмосферу, бытовая химия и т. д.
• Профессиональные вредные факторы при работе в химической промышленности, в условиях высоких температур и др.
• Носительство вирусной инфекции (герпес, например).
• Механические травмы – ожог, ранение, перелом, ушиб, длительное нахождение осколков или других инородных тел в мягких тканях или костях.
• Быстрый рост в период полового созревания и колебания гормонального фона, что особенно четко прослеживается для остеогенной саркомы у детей и подростков.
• Снижение защитных иммунных сил организма, характерное для лиц пожилого возраста, ВИЧ-инфицированных больных.

При неблагоприятных условиях клетки соединительной ткани начинают активно размножаться, а появление в них мутаций запускает бесконтрольное деление и быстрый рост опухоли.

Саркома внешне часто напоминает рыбье мясо, имеет мягкую консистенцию и растет без четких границ, распространяясь по периферии в здоровые ткани. Нередко в опухоли можно обнаружить некрозы (омертвение), кровоизлияния, отложение извести, образование слизи, что придает ей довольно пестрый внешний вид. В отличие от рака, саркома предпочитает гематогенное метастазирование, когда опухолевые клетки разносятся по организму с током крови.

Различные характеристики клеток саркомы, указывающие на ее злокачественный потенциал, отражаются в определении степени дифференцировки опухоли:

1. Высокодифференцированные саркомы;
2. Умеренно дифференцированные;
3. Низко- и недифференцированные опухоли.

Низкодифференцированные саркомы ведут себя наиболее агрессивно, быстро растут, рано и активно метастазируют, склонны в значительной степени повреждать окружающие здоровые ткани. Клетки их так далеко «ушли» от своих «прародительниц», что подчас определить источник неоплазии даже с помощью современного микроскопа попросту невозможно. В таких случаях прибегают к определению специфических белков, свойственных тому или иному виду соединительной ткани. Если же и это не помогает, то опухоль считается недифференцированной, то есть источник ее определить так и не удалось. Пожалуй, это один из самых худших вариантов для больного, поскольку такие саркомы крайне плохо отзываются на всякое возможное лечение. Для этих новообразований хирургическое удаление является основным, хотя иногда применяют облучение или химиотерапию, к которым большинство низкодифференцированных сарком малочувствительны.

Умеренно- и высокодифференцированные соединительнотканные опухоли состоят и клеток, больше напоминающих здоровые, давшие им начало. Они лучше реагируют на терапию и более чувствительны к химиопрепаратам, применение которых позволило в последние десятилетия улучшить прогноз и выживаемость пациентов. Высокодифференцированные саркомы более склонны давать местные рецидивы после лечения, а метастазируют реже, в то время как низкодифференцированные опухоли довольно рано могут проявить себя отдаленными метастазами.

Помимо степени дифференцировки, важное значение имеет определение источника новообразования. В зависимости от происхождения, выделяют:

• Остеосаркомы – опухоли из костной ткани;
• Рабдомиосаркомы и лейомиосаркомы, берущие начало из поперечно-полосатых и гладких мышц;
• Ангиосаркомы – новообразования сосудистого происхождения;
• Злокачественная фиброзная гистиоцитома, растущая из волокнистой соединительной ткани;
• Синовиальные саркомы;
• Липосаркомы, источником которых является жировая ткань;
• Нейрогенные саркомы, обнаруживаемые в нервной ткани;
• Желудочно-кишечные стромальные опухоли.

В этом списке лишь наиболее распространенные формы новообразований соединительной ткани, но есть еще и недифференцированные варианты, неоплазии смешанного строения (карциносаркомы), в которых одновременно обнаруживаются структуры сарком и эпителиальных опухолей (рака), а также мезенхимомы, растущие из эмбриональных тканей и отличающиеся крайней злокачественностью.

Стадии саркомы

Определение стадии саркомы составляет нелегкую задачу, тем более что подходы могут отличаться в зависимости от локализации новообразования. Американскими онкологами была предложена система стадирования сарком, опирающаяся на их размеры и степень дифференцировки опухолевых клеток:

Так, I стадии соответствуют высокодифференцированные неоплазии, II – умеренно дифференцированные, III – низкодифференцированные саркомы. При наличии метастазов опухоль автоматически относится к четвертой стадии заболевания.

Дополнение к первым трем стадиям индекса А или В указывает на размер опухоли: до 5 см – А, более 5 см в диаметре – В. Для четвертой стадии индекс А означает местное метастазирование, В – наличие отдаленных метастазов.

Саркомы различной локализации имеют определенные особенности не только в причинах возникновения, но и в течении и прогнозе заболевания, поэтому подходы в каждом случае индивидуальны, а к лечению привлекаются не только онкологи, но и врачи других специальностей (нейрохирурги, гинекологи).

Саркомы мягких тканей: рабдомиосаркома, липосаркома, лейомиосаркома

Самую большую группу соединительнотканных злокачественных опухолей составляет саркома мягких тканей. Это понятие собирательное, включающее в себя опухоли из мышечной, жировой, волокнистой соединительной ткани, связок и сухожилий и т. д. К мягким тканям не причисляют нейроглию и поддерживающий каркас внутренних органов.

Саркомы мягких тканей чаще диагностируются у пациентов, перешагнувших пятидесятилетие, а преимущественная локализация – нижние конечности, которые поражаются почти в половине случаев. Опухоль может располагаться на бедре, голени, в области крупных суставов. Не должно остаться без внимания специалистов появление припухлости на ноге, особенно, если тому предшествовали серьезная травма, тяжелое оперативное вмешательство с нарушением кровообращения и лимфооттока, имевшие место даже много лет назад.

Как правило, саркомы возникают без явных видимых причин, хотя роль канцерогенов, иммуносупрессии при облучении и приеме цитостатических препаратов, ВИЧ-инфекции, врожденных нарушений иммунной системы не отрицается. Новообразование способно достичь довольно крупных размеров при общем удовлетворительном состоянии пациента, а отсутствие боли далеко не всегда позволяет исключить злокачественный характер опухоли. К тому же, саркома может располагаться не только на нижних конечностях, но и в забрюшинном пространстве, брюшной или грудной полости, когда заметить ее в виде припухлости и вовсе невозможно.

Самыми частыми разновидностями мягкотканной саркомы считаются липосаркома (в жировой клетчатке конечностей, забрюшинного пространства, в области спины, шеи), лейомиосаркома и рабдомиосаркома, берущие свое начало из гладких или поперечно-полосатых мышц, синовиальная саркома из оболочек суставов, сосудистые опухоли.

Липосаркома

Липосаркома представляет собой злокачественную опухоль из жировой ткани, излюбленными местами роста которой считаются бедро, паховая область, забрюшинное пространство, ягодицы. Многие слышали о липоме – доброкачественной «жировой» опухоли, которая встречается очень часто в самых разных участках тела, но не стоит пугаться, если липома есть или была когда-то удалена, поскольку это одна из самых доброкачественных опухолей человека, а переход ее в липосаркому считается невозможным. Течение заболевания при липосаркоме определяется степенью ее дифференцировки, предопределяющей скорость роста и метастазирования неоплазии.

Саркома матки, лейомиосаркома, рабдомиосаркомы

Лейомиосаркома (гладкомышечная опухоль) может быть обнаружена в миометрии, стенке полого органа (желудок, например), а рабдомиосаркомы чаще встречаются на бедре, где обычно хорошо развита поперечно-полосатая мышечная ткань. Опухоли мышечного происхождения довольно злокачественны, склонны к быстрому росту и распространению по организму, поэтому ранняя диагностика для них очень важна.

Саркома матки образуется у женщин детородного и зрелого возраста, а предрасполагают к ней колебания гормонального фона, воспалительные процессы, внутриматочные вмешательства.

Считается, что доброкачественные миомы, столь часто диагностируемые у представительниц прекрасного пола, не склонны озлокачествляться даже при множественном характере роста, однако быстрорастущие и крупные узлы диаметром 7 и более сантиметров всегда должны быть поводом для исключения саркомы.

Наличие в опухоли участков некроза (омертвения), образования слизи или отложения извести не обязательно указывает на злокачественность образования, а особенно часто эти изменения можно обнаружить при крупных миоматозных узлах вполне доброкачественного строения, в которых нарушается кровоснабжение в силу больших размеров. С другой стороны, сам по себе размер и, особенно, быстрое увеличение опухоли за короткий промежуток времени должны наталкивать на мысль о саркоме. Нет специфических клинических признаков или симптомов, позволяющих отличить лейомиосаркому от доброкачественной миомы, поэтому только удаление опухоли и последующее тщательное гистологическое исследование разных участков новообразования позволяют разрешить эту задачу.

Рабдомиосаркома довольно агрессивна, склонна к быстрому росту, способна достигать значительных размеров за считанные месяцы или даже недели, сопровождается массивным повреждением окружающих тканей и ранним отдаленным метастазированием в легкие и печень. Отдельные виды опухоли «выбирают» не только преимущественную локализацию в теле, но и возраст пациента. Так, у детей чаще обнаруживается новообразование эмбрионального типа в области головы и шеи, в подростковом периоде – альвеолярная рабдомиосаркома, которая чрезвычайно агрессивна, а у взрослых лиц – полиморфная опухоль, выживаемость при которой не превышает 25%.

До сих пор четко не сформулированы причины появления этой опухоли, но замечена ее связь с некоторыми наследственными синдромами. Влияние внешних вредных факторов в случае рабдомиосаркомы практически исключено, поэтому даже рентгеновское облучение беременной женщины или травма не могут быть причислены к причине рабдомиосаркомы.

Рабдомиосаркома, которая ограничена одной областью тела, имеет небольшие размеры и еще не метастазирует, может быть полностью излечена, а новообразования этого вида, растущие в голове или шее, имеют лучший прогноз по сравнению с таковыми в конечностях, спине, брюшной полости или забрюшинном пространстве.

Синовиальная саркома мягких тканей

Синовиальная саркома развивается из синовиальной оболочки суставов как у детей, так и у взрослых. Опухоль достаточно злокачественна, поэтому выживают, по данным статистики, не более половины пациентов. Располагается синовиальная саркома чаще в области суставов кистей или стоп и представляет собой плотное образование в местах крепления сухожилий. В некоторых случаях такая опухоль может сопровождаться болевым синдромом, а отложение в ней извести обусловливает характерную рентгенологическую картину.

Фиброзная гистиоцитома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома развивается из соединительной волокнистой ткани и поражает преимущественно взрослых после 40 лет. Есть данные, согласно которым частота встречаемости этой опухоли значительно возросла в последнее время, достигнув, по мнению некоторых исследователей, первого места среди всех мягкотканных опухолей. В целом, на долю фиброзной гистиоцитомы приходится около 40% сарком мягких тканей. Обнаружить такую опухоль можно на голени, бедре, несколько реже – на туловище или в забрюшинном пространстве. Располагаясь в глубоких мышечных слоях конечности или туловища, длительное время неоплазия растет медленно, но в какой-то момент проявляется скачкообразным быстрым ростом, когда и может быть обнаружена.

Саркома Капоши

Саркома Капоши – опухоль сосудистого происхождения, ранее редко встречавшаяся преимущественно у пожилых мужчин на нижних конечностях в виде одиночных узлов. Такая саркома отличается довольно благоприятным прогнозом и даже склонна к регрессу. Распространение ВИЧ-инфекции по земному шару заставило по-другому взглянуть на саркому Капоши, которая в настоящее время считается одним из главных индикаторов сформированного иммунодефицита. В этом случае опухоль приобретает генерализованный характер, поражая кожу, мягкие ткани и внутренние органы, а может стать и причиной смерти больного СПИДом.

Видео: саркомы мягких тканей – лекция о морфологии и диагностике

Саркомы из костной ткани, остеосаркомы, саркома Юинга

Злокачественные опухоли костной ткани чаще всего обнаруживаются у детей. Самыми распространенными считают остеогенную саркому и саркому Юинга, занимающую второе место.

Саркома Юинга

Саркома Юинга была впервые описана в начале прошлого столетия как костная опухоль, но встречаются также и внекостные ее разновидности. Болеют преимущественно дети, пик заболеваемости приходится на 10-15 лет. Опухоль возникает в длинных трубчатых костях ног, рук (плечевая, большеберцовая кость, бедро), значительно реже поражаются кости таза и грудной клетки.

Саркома Юинга проявляет себя припухлостью и болью вследствие повреждения надкостницы или патологического перелома в зоне роста неоплазии. Подобные симптомы могут быть и при ушибе или воспалительном процессе, но лечение антибиотиками и противовоспалительными средствами приведет к улучшению, в то время как при опухоли эти меры не окажут положительного эффекта.

На момент установления диагноза саркомы Юинга около трети пациентов уже имеют метастазы в легких или других костях, а новообразование проросло вглубь кости и достигло костного мозга. Прогноз в таких случаях весьма серьезный, а лечение может быть сопряжено с большим числом осложнений.

Видео: саркома Юинга – программа “Жить здорово!”

Остеогенная саркома (остеосаркома)

Остеогенная саркома считается одной из наиболее злокачественных опухолей человека, а источником развития ее становится костная ткань, которую могут производить и сами злокачественные клетки. Заболеванию подвержены дети и молодые люди до 30 лет, причем среди больных больше мужчин. Излюбленной локализацией остеогенной саркомы считается бедро, которое поражается в половине всех случаев заболевания. Нередко опухоль располагается в области коленного сустава, но надколенник поражается исключительно редко.

Помимо костей нижних конечностей, остеогенная саркома может быть диагностирована в нижней челюсти, где имеет довольно яркую клиническую картину: очень быстрый рост, разрушение костной ткани и внедрение опухоли в окружающие структуры лица приводят к заметному косметическому дефекту, нарушению процессов жевания, способности внятно разговаривать. Метастазы в легких можно обнаружить уже в начальных стадиях заболевания, а прогрессирующая кахексия (истощение) неминуемо ведет к гибели больных в короткие сроки.

Единственным внешним фактором, который может приводить к появлению остеогенной саркомы, считают радиацию, причем от момента облучения до начала роста опухоли может пройти до нескольких десятков лет. Травма, с которой также связывают опухоль, скорее становится поводом для обращения к врачу и рентгенологического исследования, чем первопричиной заболевания.

Стремительный рост, раннее и бурное метастазирование делают опухоль чрезвычайно опасной, и еще недавно выживаемость при ней была низкой. Современные методы химиотерапевтического лечения, рациональное облучение и, по мере возможности, щадящая операция позволяют добиться хороших результатов более чем у половины пациентов, при этом 5-летняя выживаемость достигла 70-90%.

Самой трудной для диагностики и очень редкой считается саркома позвоночника, которая может иметь строение остеогенной саркомы, хондросаркомы, саркомы Юинга и др. Стоит отличать первичные саркомы в структурах позвоночника и метастатическое поражение, которое может сопровождать другие опухоли, в том числе и эпителиального происхождения (рак простаты или щитовидной железы, например).

Видео: остеогенная саркома – программа “Жить здорово!”

Саркомы головного мозга

Сама по себе нервная ткань не может быть источником соединительнотканных опухолей, но оболочки мозга и сосуды вполне способны дать начало саркоме. Такое поражение встречается не более чем в 2% случаев злокачественных опухолей мозга, а подвержены опухоли люди любого возраста.

Саркомы головного мозга могут располагаться как в пределах органа, так и вне его. Первые наделены всеми чертами злокачественного новообразования – нечеткость границ, быстрый рост с распространением на окружающие ткани, метастазирование. Внемозговые саркомы, берущие начало из оболочек мозга, могут иметь вид узла с более или менее четкими границами, но все же инвазивный рост с врастанием и повреждением соседних тканей характерен и для них.

Признаки сарком головного мозга сводятся к очаговой неврологической симптоматике (параличи, нарушение зрения, речи и т. д.) и общемозговым симптомам вследствие повышения внутричерепного давления. Специфических проявлений саркомы нервной ткани нет. Опухоли этого типа очень злокачественны по своему течению, склонны рецидивировать после удаления и давать метастазы. В течение следующих двух лет после лечения выживают лишь 30-40% больных.

Саркома внутренних органов, фибросаркомы, ангиосаркомы

Среди паренхиматозных органов, наиболее часто встречаются саркомы легкого. Этот жизненно важный орган не только принимает на себя «удар» метастатического процесса при других злокачественных опухолях (как и при раке), но и может стать местом возникновения множества других неоплазий. Поскольку в легком широко представлены разные виды соединительной ткани, то и саркома здесь – понятие собирательное, включающее ангиосаркомы, фибросаркомы, опухоли из хрящевой ткани бронхиального дерева, гладкой и поперечно-полосатой мускулатуры и даже лимфоузлов.

Саркомы печени или почек диагностируются исключительно редко, а возникнуть они могут из сосудистого тракта или прослоек соединительной ткани внутри самих органов. Как и соединительнотканные опухоли других локализаций, эти новообразования склонны быстро увеличиваться в размерах, прорастая окружающие ткани и структуры, а также распространяться с током крови или лимфы.

Проявления сарком и методы диагностики

Проявления сарком целиком и полностью определяются их локализацией и степенью злокачественности, но есть и общие признаки, встречающиеся в большинстве случаев таких новообразований (болевой синдром, например).

Симптомы саркомы можно объединить в несколько групп:

1. Боль – интенсивная, не поддающаяся лечению анальгетиками, усиливающаяся при нагрузках, а при поражении костей – преимущественно ночные болевые приступы.
2. Выявление образования при пальпации или осмотре, деформация зоны роста опухоли, изъязвление, зловонные выделения при распаде новообразования.
3. Нарушение функции органов – трудности при ходьбе, выполнении движений в суставах, кишечная непроходимость, нарушение дыхания, маточные кровотечения и др.
4. Признаки повреждения окружающих тканей – кровотечения, некрозы, задержка мочи, затруднения при глотании.

Для постановки диагноза саркомы, помимо характерных клинических признаков, данных осмотра и общеклинических анализов, проводятся:

• Рентгенография при первичных опухолях костей и исключения метастатического поражения легких.
• Ультразвуковое исследование, позволяющее обнаруживать опухоли в мягких тканях и внутренних органах.
• КТ и МРТ.
• Радиоизотопное сканирование.
• Морфологическое исследование опухолевой ткани – цитологическое, гистологическое, иммуногистохимическое.

Методы лечения сарком

Лечение злокачественных соединительнотканных опухолей подчиняется основным принципам онкологической помощи и состоит в применении химиолучевой терапии и радикального удаления новообразования.

 

Хирургическое лечение саркомы считается основным и наиболее эффективным способом избавления от неоплазии. Операции довольно травматичны и нередко сопровождаются ампутацией конечностей, поэтому пластика и протезирование играют немаловажную роль для последующей реабилитации пациента.

В последнее время все чаще стали применять щадящие методики удаления опухоли с сохранением функционально активной конечности. Как показывает практика, в случае возможности проведения такой операции (ранняя стадия саркомы) прогноз даже лучше, нежели при тотальном удалении руки или ноги.

Помимо оперативного вмешательства, саркома лечится с помощью химиотерапии и облучения, которые значительно повышают эффективность хирургического лечения саркомы. Эти методы могут быть применены как до операции, так и после нее.

У детей особенно высока вероятность развития осложнений в виде других опухолей после приема химиопрепаратов или радиотерапии, нередки лейкозы вследствие негативного влияния на костный мозг, поэтому в некоторых случаях возникает необходимость в его пересадке.

В случае выявления саркомы, и пациент, и его родственники должны быть готовы к тому, что лечение будет длительным и нелегким, поэтому таким больным очень важна помощь и поддержка близких людей.

Прогноз при саркомах всегда серьезный и зависит от конкретного вида опухоли, стадии, локализации, степени дифференцировки опухолевых клеток, чувствительности их к химиопрепаратам. При своевременном выявлении заболевания в части случаев удается добиться довольно высоких показателей выживаемости (70-80% и выше), а отдельные виды сарком не оставляют шансов больному даже при интенсивном лечении.

Опухолевая патология не щадит не только людей, но и животных, а любители домашних питомцев осведомлены о возможности роста новообразований у своих подопечных, в частности, собак и кошек. Ветеринары часто сталкиваются с онкологическими заболеваниями у животных, у которых среди соединительнотканных опухолей чаще всего приходится диагностировать саркому молочной железы, лимфосаркому, остеогенные саркомы (особенно, после травм конечностей) и так называемую венерическую саркому, которая встречается исключительно у собак и имеет интересные особенности, описанные в ветеринарной литературе. Братьям нашим меньшим, как и человеку, лучше как можно быстрее попасть на прием к специалисту, иначе опухоль способна в короткие сроки лишить их жизни.

Видео: лекции по лечению сарком мягких тканей

1: лекарственная терапия

2: локальные методы лечения

Автор старается отвечать на все адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру.