Хондросаркома: причины, виды, признаки, диагностика, лечение

Хондросаркома представляет собой злокачественную опухоль из хрящевых элементов скелета. Ее считают одной из самых частых опухолей опорно-двигательного аппарата. По разным данным, едва ли не четверть всех случаев неоплазий скелета приходится именно на хондросаркому.

Среди пациентов преобладают люди зрелого возраста – от 40 до 60 лет, но фиксируются случаи заболевания и у детей, и у лиц старческого возраста. Достоверно чаще опухоли подвержены мужчины, которых среди пациентов примерно в два раза больше, нежели женщин.

Новообразование может возникнуть в любой кости – плоской, трубчатой, но обычно поражаются таз, кости плечевого пояса, конечности, позвоночный столб. Возможно поражение лопаток, ребер, черепных костей.

Опухоль способна вырасти как в неизмененных костях, без видимых на то причин – первичная хондросаркома, так и на фоне уже имеющихся доброкачественных патологических разрастаний – экхондром, хондром, экзостозов, дисплазии хрящей. Вторичная хондросаркома чаще регистрируется среди людей, минувших 40-летний рубеж.

Причины и виды хондросарком

Причины первичной хондросаркомы не выяснены и по сей день. Заболевание развивается в ранее неизмененных и клинически здоровых костях и их сочленениях и составляет до 90% всех случаев хондросаркомы. Вторичные неоплазии (ими оказывается каждая десятая опухоль) уже имеют субстрат для своего появления:

• Хондромы, экзостозы, которые были недостаточно радикально пролечены и не полностью удалены;
• Неоправданно длительное наблюдение без удаления за доброкачественной опухолью, недостаточно частый рентгенологический контроль, когда может быть пропущен момент малигнизации;
• Экхондромы плоских и бедренной костей, имеющие высокий риск озлокачествения;
• Наследственные формы экзостозов.

Злокачественные хрящевые опухоли могут расти как внутри кости, так и на ее поверхности (периферические хондросаркомы), гистологические типы включают светлоклеточные, недифференцированные и другие формы. Важное клиническое значение имеет определение степени злокачественности, которая влияет на прогноз и тактику лечения.

При первой степени злокачественности опухоль состоит из относительно хорошо дифференцированных хондроцитов, которые не проявляют митотической активности и окружены хрящевой основой. Склонность к метастазированию низкая, хондросаркома растет медленно.

Вторая степень (G2) сопровождается увеличением доли клеток в массе опухоли, а окружает их миксоидное (слизеподобное) вещество. На этой стадии хондроциты начинают более активно делиться, о чем свидетельствуют патологические митозы. Возможны поля некрозов (омертвения) опухолевой ткани.

Третья степень злокачественности характеризует опухоль, в которой множество клеток разной формы и величины (полиморфизм), они интенсивно делятся (патологические митозы), окружены миксоидным содержимым. Такие хондросаркомы некротизируются, внедряются в окружающие ткани, сосуды, рано начинают метастазировать.

Как проявляется хондросаркома?

 Проявления опухолей скелета обычно сводятся к субъективным ощущениям, нарушению функции пораженной области и наличию видимого или прощупываемого образования. Среди симптомов хондромы имеют большое значение:

1. Интенсивные боли в месте роста неоплазии;
2. Ограничение движений в сочленениях костей;
3. Деформации, наличие припухлости и пальпируемого образования;
4. Изменения кожи над местом роста неоплазии.

Болевой синдром – основное проявление большинства опухолей опорно-двигательного аппарата. При высокодифференцированных разновидностях хондросаркомы боль может длительное время оставаться вполне терпимой, тогда пациент снимает ее анальгетиками и даже не задумывается о возможности рака, списывая симптомы на радикулит, артроз и другие возрастные изменения.

По мере увеличения размеров хондросаркомы, боль усиливается, не проходит полностью даже при приеме высоких доз обезболивающих средств, а при значительном прорастании кости становится постоянной и нестерпимой.

Растущая опухоль деформирует конечность или сустав, прощупывается в виде плотного неподвижного узла, ограничивается подвижность конечности. Кожа над опухолью может стать горячей, с большим числом расширенных вен. Если опухоль растет на ноге, то пациент начинает прихрамывать, поражение плечевого пояса затрудняет выполнение движений руками.

Описанные симптомы при высоко злокачественных опухолях нарастают значительно быстрее, и уже через пару-тройку месяцев от момента появления неоплазии пациент испытывает сильнейшие боли, а в тканях возможно прощупать или даже увидеть уплотнение и деформацию.

Хондросаркома бедренной кости и костей таза дает сильный болевой синдром, так как вовлекается седалищный и другие крупные нервы, возможен отек ноги из-за нарушения оттока венозной крови, а сдавление и прорастание тазовых органов чревато дизурическими расстройствами, нарушениями со стороны кишечника.

При хондросаркоме позвоночника пациент жалуется на сильные боли в спине, невозможность полноценно двигаться, трудности при стоянии и сидении, и даже в лежачем положении он испытывает боль, связанную с поражением нервных корешков. Возможны расстройства чувствительности в зоне прорастания опухолью нервных сплетений.

Хондросаркома стопы, кистей возникает достаточно редко. О ее появлении могут свидетельствовать боли в мелких суставах пальцев, появление припухлости, плотного узелка близ суставных поверхностей. Обнаружить неоплазию этой локализации проще, чем, к примеру, в крупных суставах или позвоночнике, поэтому заболевание чаще диагностируется на ранней стадии и поддается щадящему лечению.

При высокой степени злокачественности и на поздних стадиях заболевания к местной симптоматике добавляются признаки интоксикации, больной теряет вес, страдает отсутствием аппетита, тошнотой, лихорадкой. Метастазирование усугубляет общую негативную симптоматику, проявляясь поражением внутренних органов (печени, легких, головного мозга).

Характерной особенностью распространения хондросаркомы является образование так называемых «прыгающих» метастазов, когда клетки опухоли мигрируют в ткань, окружающую первичный неопластический очаг, и вокруг хондросаркомы появляется реактивная зона с большим числом вновь образованных микрометастазов. С этим фактом связывают необходимость «широкого» иссечения всей зоны неопластической трансформации.

Диагностика и лечение

 Так как хондросаркома не имеет строго специфичных симптомов и во многом схожа с другими опухолями скелета, то для ее точной диагностики необходимы дополнительные обследования, в числе которых:

• Рентгенография;
• КТ, МРТ;
• Сцинтиграфия для исключения метастазирования в кости;
• Биопсия опухолевой ткани.

Лечение хондросаркомы зависит от степени дифференцировки опухоли, ее размеров, расположения. Как и при большинстве онкологических заболеваний, врачи задействуют все возможные средства – операцию, облучение, химиотерапию.

В последние годы подходы к терапии рака изменились. Хирургический метод как самостоятельный вид лечения применяется обычно в случае высокодифференцированных образований, в то время как агрессивные высоко злокачественные опухоли требуют его сочетания с химиотерапией или облучением, которые назначают в несколько курсов до и после иссечения опухоли.

Хирургическое удаление остается основным и наиболее эффективным, особенно, при высокой степени злокачественности хондросаркомы. Операция заключается в иссечении опухоли, всех пораженных структур, окружающих тканей, в которых возможен неопластический рост. Виды операций при хондросаркоме включают:

1. Ампутацию.
2. Экзартикуляцию.
3. Органосохраняющие методики.

Важно произвести удаление в таком объеме, чтобы минимизировать вероятность оставления даже единичны опухолевых клеток, которые могут стать причиной рецидива или метастазов. Обратной стороной медали радикального лечения становится необходимость ампутации или экзартикуляции при крупных хондросаркомах, а пациенту это грозит потерей сустава или целой конечности. Показаниями к ампутациям и экзартикуляциям считаются:

• Далеко зашедшие формы заболевания;
• Распад опухоли;
• Повреждение магистральных сосудов с кровотечениями;
• Патологические переломы с сильным болевым синдромом.

В иных случаях хирург вынужден удалить не только первичный очаг опухолевого роста, но и весь плечевой пояс, половину тазовых костей – межподвздошно-брюшное вычленение, межлопаточно-грудная ампутация. Такие вмешательства чрезвычайно травматичны, делают больного инвалидом, а потому требуют дополнительных пластических операций и протезирования. Кроме низкодифференцированных хондросарком, показаниями к радикальному лечению могут стать и относительно благоприятные варианты опухоли, при которых органосохраняющие вмешательства невозможны по причине большого объема поражения.

Органосохраняющие способы лечения применяются при небольших новообразованиях конечностей, не требующих удаления значительного объема тканей. Эти операции завершаются пластикой костей, возможно – аутотрансплантацией собственных тканей, что позволяет сохранить в максимальной степени функциональную активность руки или ноги. Однако, подобные щадящие методы имеют и свои противопоказания:

1. Прорастание опухоли в крупный сосудисто-нервный ствол, что сопряжено с высоким риском метастазирования;
2. Патологические переломы с проникновением опухолевых клеток в мягкие ткани, инфицированием;
3. Значительное вовлечение в опухолевый рост окружающих мышечных тканей.

Одним из современных методов лечения, который применяется при этом типе опухолей, является радиохирургия. По сути, это не операция в привычном нам понимании, ведь удаление опухоли происходит без разрезов тканей. Радиохирургия состоит в направленном действии строго в место роста новообразования пучка ионизирующего излучения, который, подобно ножу хирурга, «отрезает» опухоль от кровотока и создает условия, не пригодные для жизнедеятельности и размножения клеточных элементов. Хондросаркома гибнет под действием радиации, но не мгновенно, для этого требуется время, поэтому пациент должен быть готов к тому, что придется ждать, пока опухоль разрушится, а в некоторых случаях требуются повторные сеансы лечения.

Дистанционное облучение применяется редко в комплексе с другими методами, но не может быть самостоятельным ввиду низкой чувствительности к нему большинства хондросарком. Если новообразование расположено таким образом, что не может быть удалено хирургически, либо состояние пациента не позволяет этого сделать, то лучевая терапия выступает в качестве паллиативной помощи, направленной на уменьшение боли, симптомов интоксикации, и в конечном счете, облегчение страданий больного. Как первый этап лечения облучение оправдано при неоплазиях ранней стадии, чувствительных к действию радиации.

Химиотерапия не дает полного излечения от хондросаркомы, поэтому тоже применяется в составе комбинированного лечения. К химиопрепаратам наиболее чувствительны высокодифференцированные формы заболевания и мезенхимная (мелкоклеточная) хондросаркома.

До операции (неоадъювантная) химиотерапия назначается с целью уничтожения микрометастазов и уменьшения размеров первичной опухоли, что облегчает задачу хирурга. Важным преимуществом дооперационного химиолечения считают возможность определить чувствительность к нему опухолевой ткани, и при необходимости после удаления опухоли схема химиотерапии может быть скорректирована. В послеоперационном периоде назначается до 10 курсов адъювантной химиотерапии для ликвидации оставшейся ткани хондросаркомы и метастазов.

Среди химиопрепаратов при хондросаркоме наиболее эффективны доксорубицин, метотрексат, цисплатин, винкристин и другие, которые подбираются индивидуально исходя из морфологических особенностей опухоли.

Прогноз при хондросаркоме зависит от степени дифференцировки опухоли, ее чувствительности к проводимому лечению, времени начала терапии. В целом, он лучше, чем при злокачественных остеогенных опухолях, а пятилетняя выживаемость после радикальных операций достигает 25%.

После лечения больному необходим постоянный КТ-, МРТ-контроль и регулярные визиты к онкологу. При агрессивных опухолях первые два года после лечения врача нужно будет посещать каждые три месяца, на третьем году – раз в квартал, следующие два года – раз в полгода, затем – ежегодно.

Выживаемость пациентов определяют стадия заболевания и степень дифференцировки. При первой стадии до 90% больных имеют шансы прожить пять и более лет, на второй – чуть более половины, а при запущенной хондросаркоме выживает лишь треть больных.

 

Автор старается отвечать на все адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру.